家族性肺動(dòng)脈高壓（FPAH），是一種以肺小動(dòng)脈叢樣病變?yōu)樘攸c(diǎn)的常染色體顯性遺傳性疾病，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高、右心衰竭，甚至死亡。
由于肺動(dòng)脈高壓本身沒(méi)有特異性臨床表現(xiàn)，所以診斷有時(shí)頗為困難，特別是兒童患者，更易被誤診為其他心肺疾病。因此，在家族性肺動(dòng)脈高壓的診斷需注意2點(diǎn)。
第一，某些致病因素或環(huán)境因素也可以使一個(gè)家系中出現(xiàn)多個(gè)肺動(dòng)脈高壓的患者，在診斷家族性肺動(dòng)脈高壓前，必須將可能引起肺動(dòng)脈高壓的其他因素逐一排除，以避免將相關(guān)因素引起的肺動(dòng)脈高壓誤診為家族性肺動(dòng)脈高壓；
第二，由于家族性肺動(dòng)脈高壓是一種不完全外顯的遺傳病，從而給診斷帶來(lái)了一定的困難。有些家系中家族史不夠完整，或者患病的家族成員被誤診為其他疾病，都可能造成家族性肺動(dòng)脈高壓的漏診。
即使采用基因測(cè)序的方法檢測(cè)BMPR2的突變，如果突變位于啟動(dòng)子或內(nèi)含子區(qū)域，也可能造成家族性肺動(dòng)脈高壓的漏診。
因此，在診斷中，對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，必須詳細(xì)了解其家族史，對(duì)于其一級(jí)親屬應(yīng)進(jìn)行肺動(dòng)脈高壓的篩查，以盡量避免漏診。
重度肺動(dòng)脈高壓通常難以完全治愈，但通過(guò)規(guī)范治療可以控制病情進(jìn)展并改善生活質(zhì)量。重度肺動(dòng)脈高壓可能與遺傳因素、先天...
重度肺動(dòng)脈高壓患者生存時(shí)間差異較大，從數(shù)月到數(shù)年不等，具體與病情控制、治療反應(yīng)及并發(fā)癥管理密切相關(guān)。肺動(dòng)脈高壓是...
孕婦可能會(huì)得肺動(dòng)脈高壓，但概率較低。肺動(dòng)脈高壓是一種以肺動(dòng)脈壓力異常升高為特征的疾病，妊娠期間由于血容量增加、激...
吸氧可以輔助治療肺動(dòng)脈高壓，但需結(jié)合具體病情在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。肺動(dòng)脈高壓可能與肺血管阻力增加、慢性缺氧等因素有關(guān)...
輕度肺動(dòng)脈高壓可能下降，具體取決于病因和治療效果。肺動(dòng)脈高壓可能與遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病等因素有關(guān)，通常表...
肺動(dòng)脈高壓危象可通過(guò)氧療、藥物治療、機(jī)械通氣支持、手術(shù)治療、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。肺動(dòng)脈高壓危象通常由肺動(dòng)脈壓...
肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)掛心血管內(nèi)科或呼吸內(nèi)科。肺動(dòng)脈高壓可能與先天性心臟病、慢性阻塞性肺疾病、結(jié)締組織病、肺栓塞、藥物...
肺動(dòng)脈高壓會(huì)增加麻醉風(fēng)險(xiǎn)，可能誘發(fā)急性右心衰竭、低氧血癥等并發(fā)癥。肺動(dòng)脈高壓患者麻醉需嚴(yán)格評(píng)估心肺功能，調(diào)整麻醉...
房間隔缺損通常在5-10年可能引起重度肺動(dòng)脈高壓，具體時(shí)間與缺損大小、心臟代償能力等因素相關(guān)。房間隔缺損是先天性...
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