毒菌亦稱毒蘑菇,一般是指蕈菌的子實體食用后對人或畜禽產生中毒反應的物種,是菌物中一類含毒素的類群。自然界的毒菌估計達1000種以上,而我國至少有500種。就多年來考察研究和查閱資料,目前包括懷疑有毒的在內多達421種,已知毒菌毒素30多種,說明中國毒菌物種及毒素多樣性很豐富。
毒菌及其毒素又是具有潛在的研究開發(fā)前景的資源,包括應用于生物防治、藥物抗癌以及生物科技等許多方面。在臨床治療時應具體結合病位、病性、病機,分別用“瞼廢”、“痿證”和“大氣下陷”進行診斷和治療。一般來說,成人眼肌型及少年型多屬“瞼廢”范圍;成人重癥肌無力輕度、中度全身型、遲發(fā)重癥型、伴肌萎縮型多屬“痿證”范圍;成人重癥激進型多屬“大氣下陷”證范圍。
1、對疾病的認識
1.1西醫(yī)對重癥肌無力的認識
重肌無力癥,中國內地稱為“重癥肌無力”,醫(yī)學學名為Myasthenia Gravis,簡稱M.G.。此乃神經肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂,它會阻礙抗體的循環(huán),阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經肌的接合點。
臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力,經休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現出相應的內臟癥狀。癥狀通常晨輕晚重,亦可多變,病程遷延,可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用。
重癥肌無力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。當病情突然加重或治療不當,引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時,稱為重癥肌無力危象。
1.2中醫(yī)對重癥肌無力的認識
祖國醫(yī)學對于此證早在公元一二世紀就已有所認識。
根據祖國醫(yī)學的虛損理論,結合脾胃學說脾主肌肉的理論認識和臨床運用,重癥肌無力的中醫(yī)病名診斷應是脾胃虛損?!峨y經·十四難》就有“一損損于皮毛,皮聚而毛落;二損損于血脈,血脈虛少,不能榮于五臟六腑也;三損損于肌肉,肌肉消瘦,飲食不能為肌膚;四報損于筋,筋緩不能自收持;五損損于骨,骨康不能起于床”的記載。歷代醫(yī)家對于虛損的認識也十分詳盡。根據重癥肌無力的臨床表
現及分型,具體又可分為瞼廢、痿證和大氣下陷。
眼瞼下垂為重癥肌無力的常見癥狀,《北史》有“瞼垂覆目不得視”的記載。巢元方《諸病源侯論·唯目侯》中稱“唯目”亦名“侵風”?!妒備洝ぞ淼谝话僖皇贩Q“眼瞼垂緩”,清·黃
庭鏡《目經大成》稱為“瞼廢”,后世稱為“上胞下垂”。
《素問·層論》根據痿證的病因、部位、臨床表現及五臟所主,有皮痿、脈痿、筋痿、肉痿、骨痿等五痿之分,其中的肉痿與重癥肌無力的癥狀有類似之處。《素問·太陰陽明論》指出:“脾病而四肢不用,何也?岐伯曰,四肢皆稟氣于胃,而不得至經,必因于脾乃得稟也,今脾病不能為胃行其津液,四肢不得稟水谷氣,氣日以衰,脈道不利,筋骨肌肉皆無以生,故不用焉。
”這一論述強調四肢不用、痿軟乏力乃脾病所致,脾不為胃行其津液,氣血不充而引起肌肉病變,與重癥肌無力的臨床表現及病理機制頗為吻合,現代的臨床觀察也證實了這一點。重癥肌無力可出現面肌無力,說話聲音逐漸減低,講話不清、吃力,吞咽困難,飲水嗆咳等。聲音嘶啞,中醫(yī)稱為“音喑”。重癥肌無力之聲音嘶啞,乃因脾虛氣陷,肺氣虛衰,腎虛無根,致使氣機無力鼓動聲門而出現聲音嘶啞。吞咽困難中醫(yī)責之腎。咽為胃之系,上接口腔,下貫胃腑,是胃接納水谷之門戶,脾胃虛衰,則攝納運化無權;又腎為胃關,胃
腎虧損,則吞咽困難。
重癥肌無力的稟賦不足,后天失調,或情志刺激,或外邪所傷,或疾病失治、誤治,或病后失養(yǎng),均可導致脾胃氣虛,漸而積虛成損。因此,重癥肌無力的病機主要為脾胃病損。脾胃為后天之本,氣血化生之源,居于中焦,為氣機升降出人之樞機。
脾主升主運,脾虛氣陷,則升舉無力,上瞼屬脾。故提瞼無力而下垂;脾主肌肉四肢、脾虛生化濡養(yǎng)不足,故四肢痿軟不能隨用;胃主降主納,與脾相表里,脾虛胃亦弱,則升降之樞機不利,受納無權,故納呆溏泄,吞咽困難;脾氣主升,上充于肺,積于胸中而為宗氣(大氣),司呼吸,貫百脈,中氣下陷,胸中之大氣難以接續(xù),肺之包舉無力,故氣短不足以息,若胸中大氣亦下陷,
則氣息將停,危在頃刻。
重癥肌無力的病機主要為脾胃虛損,然而與他臟關系亦密切,脾病可以影響他臟,而他臟有病也可影響脾臟,從而形成多臟同病的局面,即五臟相關。但矛盾的主要方面,仍然在干脾胃虛損。脾胃虛損則氣血生化乏源。肝乃藏血之臟,開竅于目,肝受血而能視;腎主藏精,“五臟六腑之精,皆上注于目而為之精”,肝血不足,肝竅失養(yǎng),腎精不足,精明失養(yǎng),“精脫則視歧,視歧見兩物。
”故見復視、斜視或視物模糊、易倦。脾胃為氣機升降之樞紐,氣出于肺而根于腎,需脾于中間斡旋轉運,使宗氣充足以司呼吸。脾胃虛損則樞機不運,聚濕生痰,壅阻于肺,故見胸悶、疼痛、氣促等。脾病及腎,腎不納氣,氣難歸根,甚或大氣下陷,而出現肌無力危象聲音嘶啞、構音不清、吞咽困難等,亦與脾胃肺腎的病理變化關
系密切。有些患者尚有心悸、失眠等癥,則是由于脾胃虛損、心血不足所致。
2.臨床舉隅
患者鄭希譚,男,57歲,已婚,北京市海淀區(qū)人,于2009年7月下午突然出現全身乏力,復視,抬肩困難,提物困難等癥狀,經休息緩解,接連幾天出現相同情況,逐漸出現吞咽困難,眼瞼下垂等癥狀,經查:肌電圖示:病人肌電圖檢查肌肉收縮力降低,振幅變小;CT示:胸腺增生肥大。血、尿常規(guī)檢查均正常。診斷為重癥肌無力。堅持服用溴化新斯的明治療,同時服用中藥湯劑,中西醫(yī)結合治療兩年,藥量不能稍減,倍感痛苦,醫(yī)院建議胸腺摘除,患者拒絕手術,2011年7月前來我處就診。
癥見:患者自行步入,左側眼瞼微垂。自述乏力,勞累尤甚,呼吸不暢,休息后得到緩解,夜晚進食咀嚼困難,過度勞累出現復視查:反復睜閉眼15次則眼瞼下垂明顯,兩上肢平舉不能超過5分鐘,下蹲9次則無力站起。根據其癥狀和實驗室檢查,診為重癥肌無力;中醫(yī)診斷為虛損(中氣下陷),自擬野生真菌配方:松針層孔菌、茯苓、紅緣層孔菌、紫丁香蘑、樺褶孔菌、赤芝、大馬勃、豬苓、木蹄層孔菌、樹舌、蟬花、桑黃、隱孔菌、毒蠅鵝膏菌、毛蜂窩菌、雞油菌、松蘿、硫磺菌,30劑,水煎服,每天一劑,每天5次。藥后復診,自述乏力改善,呼吸順暢,唯勞累后仍覺呼吸咀嚼困難。遵原方繼續(xù)服用5個月,自述諸癥消除,勞累后不再復發(fā),復視消失。能快速眨眼和下蹲站立,雙手能負重50KG。
3.討論
方中使用毒菌有樺褶孔菌和毒蠅鵝膏菌兩味,根據對患者的辨證論治,病因病機自擬配方,因本病病變部位在脾胃,侵及多臟,故以脾胃為重,他臟隨癥治療為輔。方中茯苓、毛蜂窩菌、木蹄層孔菌、雞油菌、樺褐孔菌善健脾益氣,固護脾胃,補益中氣,紅緣層孔菌、樹舌、桑黃疏肝解郁、調暢情志,硫磺菌、紫丁香蘑補益肺腎,因肺主氣、司呼吸、在體合皮,其華在毛,故患者呼吸困難應旁涉于肺,馬勃、蟬花、隱孔菌、松蘿皆能宣肺益氣,松針層孔菌能抑制胸腺的增大,赤芝補益五臟,調和諸藥,豬苓得上方相配,能溫陽化氣。經現代藥理研究,紅緣層孔菌、蟬花、紫丁香蘑、雞油菌能促進神經傳導、改善橫紋肌功能。
樺褶孔菌和毒蠅鵝膏菌同屬有毒真菌,真菌類擔子菌綱多孔菌目多孔菌科樺褶孔菌(lenzitesbetulina fr.),樺褶孔菌是山西中藥“舒筋丸”原料之一,治腰腿疼痛,手足麻木、筋絡不舒,四肢抽搐等病癥。能追風、散寒、舒筋、活絡;經現代藥理實驗,能很好的改善神經傳導;毒蠅傘(學名:Amanita muscaria),又稱毒蠅鵝膏菌、蛤蟆菌,英文俗稱flyagaric或flyAmanita,是一種含有神經性毒害的擔子菌門真菌,鵝膏菌屬之一,毒蠅傘包含了一些生物的有效成分,至少有兩種,蠅蕈素(muscimol)和鵝膏蕈氨酸(ibotenicacid),是已知的精神刺激物質。該菌可藥用,子實體的乙醇提取物,對小白鼠肉瘤S-180有抑制作用。此菌利用其特有的對精神刺激作用,疏肝解郁,改善其神經傳導,載藥上行。
4、總結
重癥肌無力患者,因易與多種疾病混淆,首先當明確診斷;又因其病因的多樣化,臨床治療更應辨別綱要,在藥用真菌治療本病過程中,脾、胃、肝、肺、腎同治,利用傳統(tǒng)醫(yī)學的觀點和現代醫(yī)學的認識,果斷的在使用常用真菌的治療基礎上加入毒菌,充分體現了毒菌在醫(yī)學臨床中使用的價值。
重癥肌無力可能由遺傳因素、自身免疫異常、胸腺病變、藥物或感染等因素引起。該疾病主要表現為骨骼肌易疲勞和無力,癥狀...
重癥肌無力多數情況下無法根治,但可通過規(guī)范治療有效控制癥狀。治療方式主要有膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、胸腺切除術...
重癥肌無力可通過膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除術等方式治療。重癥肌無力通常由自身抗體攻擊神經肌肉...
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重癥肌無力是一種可治療的慢性自身免疫性疾病,多數患者通過規(guī)范治療可達到癥狀控制或臨床緩解,治療方法主要有膽堿酯酶...
重癥肌無力可通過膽堿酯酶抑制劑治療、免疫調節(jié)治療、胸腺切除術、血漿置換等方式治療。重癥肌無力通常由自身抗體攻擊神...
預防重癥肌無力需綜合管理自身免疫狀態(tài)與生活方式,主要包括避免感染誘發(fā)、控制胸腺疾病、合理用藥防護、定期神經肌肉功...
重癥肌無力樣綜合征可能由藥物副作用、自身免疫異常、遺傳因素、胸腺瘤等原因引起,需通過抗體檢測和影像學檢查明確病因...