地中海貧血有哪些典型癥狀?
在地中海貧血中,早期臨床癥狀的類型主要包括α地中海貧血、β地中海貧血。
α地中海貧血的早期癥狀:
①血紅蛋白Bart’s胎兒水腫綜合征:胎兒常于妊娠28~34周流產(chǎn)、早產(chǎn)或死產(chǎn)也可在出生后不久死亡。胎兒體重不足、發(fā)育不良、全身水腫、發(fā)紺、輕度黃疸、多出血點、肺發(fā)育不全、心臟肥大、胸腺縮小、腹部隆起、肝脾腫大伴腹水。
②HbH疾病:患者出生時幾乎無貧血,肝脾不腫脹,但紅細胞形態(tài)異常,血紅蛋白Bart’s癥約占25%,HbH少量。HbH半歲以后疾病的臨床表現(xiàn)才明顯。
③標準型輕型α地中海貧血:紅細胞形態(tài)輕微變化,變性珠蛋白小體生成率略高,臨床癥狀輕微,易誤診為低色素貧血。
β地中海貧血的早期癥狀:
①重型β地中海貧血:嚴重進行性溶血性貧血、面色蒼黃、腹瀉、發(fā)燒、食欲不振、體重減輕、新陳代謝增加、肝脾腫大等。
②輕型β地中海貧血:慢性溶血性貧血較輕,骨骼變化不大,紅細胞呈低色素細胞型,因此常被誤診為缺鐵性貧血。
③中間型β地中海貧血:臨床表現(xiàn)在重度和輕度之間,患者可至成年。
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