肺動(dòng)脈高壓是指靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>3.33kPa（25mmHg）或運(yùn)動(dòng)時(shí)>4kPa（30mmHg）者。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遠(yuǎn)比原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓常見(jiàn)，其基礎(chǔ)疾病常為心臟和呼吸性疾病?，F(xiàn)在主要討論與呼吸系統(tǒng)相關(guān)的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實(shí)質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變，都可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。

應(yīng)注意原發(fā)性和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別：
1.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預(yù)后不好。因此，應(yīng)做到肺動(dòng)脈高壓的早期診斷，尋找肺動(dòng)脈高壓的病因。
先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動(dòng)脈高壓的常見(jiàn)病因。心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，但肺動(dòng)脈高壓時(shí)原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動(dòng)脈高壓心電圖表現(xiàn)為右心室收縮期負(fù)荷過(guò)重，若同時(shí)有左房大或左室肥厚常提示肺動(dòng)脈高壓的原因可能是心源性。X線檢查也有特征性，同時(shí)有助于尋找肺動(dòng)脈高壓的原因。X線對(duì)肺實(shí)質(zhì)性疾病的診斷是顯而易見(jiàn)的，大的肺靜脈血流再分布及KerleysB線反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見(jiàn)于左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄，左房增大并可發(fā)現(xiàn)瓣膜鈣化超聲心動(dòng)圖能準(zhǔn)確地判斷肺動(dòng)脈高壓的程度及心臟結(jié)構(gòu)改變。右心導(dǎo)管檢查可測(cè)定肺動(dòng)脈高壓的程度，估測(cè)是否為可逆性。選擇性肺動(dòng)脈造影（包括DSA），以尋找血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。對(duì)不能解釋的肺動(dòng)脈高壓也可行肺活檢以進(jìn)一步明確診斷。
2.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓凡病人出現(xiàn)無(wú)法解釋的運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，運(yùn)動(dòng)中發(fā)生昏厥者，應(yīng)疑及本病。若P2亢強(qiáng)，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。