肺動脈高壓這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個人都知道癌癥預(yù)后差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。肺動脈高壓分為原發(fā)性(或特發(fā)性)和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動脈高壓是肺動脈的內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿，所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側(cè)。如無正確治療，患者很快會死于難以糾正的右心衰竭

肺動脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形，常見的引起繼發(fā)性肺動脈高壓的先天性心臟病包括：主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴(kuò)張性心肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。

肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，隨肺動脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征，如P2亢進(jìn)，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時(shí)可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫還可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓病因相關(guān)的體征，如毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕音提示間質(zhì)性肺病;如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發(fā)性肺動脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。

繼發(fā)性肺動脈高壓多與先心病有關(guān)，原發(fā)性肺動脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。具體的預(yù)防如下：

1、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

2、戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。

3、積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。

4、對高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測。