原發(fā)性肺動脈高壓是一少見疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動脈高壓。

1.胸部放射線檢查

常用于提示肺動脈高壓的X線征象：①右下肺動脈橫徑增寬，國人正常值小于15mm；②肺門寬度與1/2胸廓橫徑比增加；②肺門胸廓指數(shù)增加，正常值為34％；回肺動脈段突出，正常值小于3mm;⑤肺門動脈擴(kuò)張與外圍紋理纖細(xì)形成鮮明的對比或呈“殘根狀”；⑥右心房、室擴(kuò)大：⑦心胸比率增加，正常小于0.50。需指出，輕、中度原發(fā)性肺動脈高壓的胸部X線可無異常所見，重癥患者改變明顯，診斷的敏感性較高。

2.心電圖

心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，只能提示右心房、右心室的增大或肥厚。

3.超聲心動圖和多普勒超聲檢查

(1）右心室肥厚和擴(kuò)大：右心室肥厚是慢性收縮期負(fù)荷過重的直接后果，不僅與肺動脈高壓的程度和時間有關(guān)，也可能與個體對肥厚反應(yīng)的調(diào)節(jié)有關(guān)。

(2)肺動脈內(nèi)徑增寬和膨脹性下降：二維和M型超聲心動圖可清楚顯示中心肺動脈擴(kuò)張。

(3)三尖瓣和肺動脈瓣反流：心臟增大和瓣環(huán)擴(kuò)張可引起三尖瓣和肺動脈瓣反流。

(4)肺動脈瓣運(yùn)動異常：當(dāng)肺動脈舒張壓輕微增加時可阻止“?！辈ǖ某霈F(xiàn)。肺動脈瓣開放速率增加是肺動脈高壓一個傳統(tǒng)超聲征象。M型超聲心動圖肺動脈高壓特征性所見是收期切跡或呈“W”圖形。

(5)肺動脈壓的定量化測量常用的指標(biāo)：①三尖瓣反流峰速，與右室收縮壓間有良好的相關(guān)；②右室流出道或主肺動脈血流加速度或高峰流速提前；②用M型超聲心動圖或多普勒血流信號測量右室收縮時間間期發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓患者射血前期延長，射血期變短，二者的比率?大；④右室等容舒張時間延長。

4.放射性核素肺通氣灌注掃描

本檢查是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段，患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。

5.肺功能和血?dú)馑釅A改變

可有輕度限制性通氣障礙和彌散功能障礙，無氣道阻塞。早期血氧分壓可正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，系由心排血量減少和通氣/灌注比失衡所引起的混合靜脈血氧分壓下降的結(jié)果，重癥低氧血癥可能與卵圓孔開放有關(guān)。幾乎所有患者均伴有呼吸性堿巾毒。