原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種潛在的致命性疾病，可發(fā)生于任何年齡，如果不進(jìn)行有效的治療，大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)后極差，與惡性腫瘤相似，那么，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓能活多久?

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者可出現(xiàn)呼吸困難，易于疲勞，胸部不適，病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)胸痛及勞力后暈厥等肺動(dòng)脈高壓癥狀，有時(shí)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈可壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞，較好后可發(fā)生右心衰竭，嚴(yán)重者可造成原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者猝死。

體格檢查可見頸靜脈搏動(dòng)出現(xiàn)增大的A波，右室肥厚時(shí)可見胸骨左緣3，4肋間心臟搏動(dòng)，叩診心界擴(kuò)大，聽診肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，第二心音分裂，部分患者可有收縮早期噴射音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音的存在提示肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)斐闪朔蝿?dòng)脈開口的相對(duì)性狹窄，Graham-Steel雜音提示肺動(dòng)脈瓣相對(duì)關(guān)閉不全，如肺動(dòng)脈高壓引起右心室擴(kuò)大則出現(xiàn)三尖瓣的相對(duì)關(guān)閉不全，可聽到三尖瓣區(qū)的收縮期雜音

肺動(dòng)脈高壓預(yù)后與病因有關(guān)，自然生存期差異較大，SSc相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓僅1年左右，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓平均只有2.8年，而先天性心臟病、門脈高壓、混合性結(jié)締組織病和HIV相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的3年生存率分別為自然生存期還與肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重度有關(guān)，在未經(jīng)治療的肺動(dòng)脈高壓患者，WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)Ⅰ、Ⅱ級(jí)為6年，Ⅲ級(jí)為2.5年，而在Ⅳ級(jí)僅為6個(gè)月。預(yù)后與6分鐘步行距離有關(guān)，有研究顯示，小于332米的患者3年存活率為20％。

雖然他們的自然生存期差異很大，有些患者確診后可存活數(shù)十年，但大多數(shù)在數(shù)年甚至數(shù)月內(nèi)死亡。

30年前患原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是災(zāi)難性的，預(yù)后十分險(xiǎn)惡。當(dāng)今如能早期診斷，及時(shí)治療，約10％～20％患者的病情可停止發(fā)展，甚至有某種程度的恢復(fù)。治療主要應(yīng)針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量;建立長(zhǎng)期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴(yán)重的形態(tài)學(xué)改變得以減輕或消失。正確的治療應(yīng)包括急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)和長(zhǎng)期藥物治療等。