肺動(dòng)脈高壓能活多久?肺動(dòng)脈高壓是一種潛在的致命性疾病，可發(fā)生于任何年齡，如果不進(jìn)行有效的治療，大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)后極差，與惡性腫瘤相似。那么，肺動(dòng)脈高壓能活多久?

肺動(dòng)脈高壓能活多久?

肺動(dòng)脈高壓預(yù)后與病因有關(guān)，自然生存期差異較大，SSc相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓僅1年左右，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓平均只有2.8年，而先天性心臟病、門脈高壓、混合性結(jié)締組織病和HIV相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的3年生存率分別為百分之七十七、百分之六十四、百分之三十七、百分之二十一。自然生存期還與肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重度有關(guān)，在未經(jīng)治療的肺動(dòng)脈高壓患者，WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)Ⅰ、Ⅱ級(jí)為6年，Ⅲ級(jí)為2.5年，而在Ⅳ級(jí)僅為6個(gè)月。預(yù)后與6分鐘步行距離有關(guān)，有研究顯示，小于332米的患者3年存活率為百分之二十。

雖然他們的自然生存期差異很大，有些患者確診后可存活數(shù)十年，但大多數(shù)在數(shù)年甚至數(shù)月內(nèi)死亡。

30年前患原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是災(zāi)難性的，預(yù)后十分險(xiǎn)惡。當(dāng)今如能早期診斷，及時(shí)治療，約百分之十～百分之二十患者的病情可停止發(fā)展，甚至有某種程度的恢復(fù)。治療主要應(yīng)針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量;建立長(zhǎng)期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴(yán)重的形態(tài)學(xué)改變得以減輕或消失。正確的治療應(yīng)包括急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)和長(zhǎng)期藥物治療等