肺動(dòng)脈高壓必死無(wú)疑嗎？不是必死無(wú)疑，只是不能根治，需要長(zhǎng)期藥物治療，只是肺動(dòng)脈高壓會(huì)造成猝死。冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（ACAPA）為罕見的先天畸形，因該病大多數(shù)患者在嬰兒期死于心肌缺血所致的充血性心力衰竭，存活至兒童或成年還可猝死，故早期診斷和治療十分重要。

一、臨床發(fā)現(xiàn)
男3例，女4例，年齡4～38歲平均（21±9.9）歲，2例無(wú)癥狀，4例勞力性胸悶、氣短，其中1例伴有勞力性心絞痛，病史1～8年，平均（3.25±2.4）年。體檢：5例左胸骨旁2～4肋聽到收縮期雜音，其中2例伴有舒張期雜音及震顫；1例有二尖瓣反流雜音，合并心衰體征。
二、輔助檢查
1.主動(dòng)脈根部造影：左冠狀動(dòng)脈起源于左肺動(dòng)脈者共5例，其中4例開口于根部后壁，1例開口于左側(cè)壁；1例加做選擇性冠狀動(dòng)脈造影示圓錐支與肺動(dòng)脈根部前壁相連。
2.右心導(dǎo)管：Qp/Qs值范圍1.12-1.4。肺動(dòng)脈壓力14～30mmHg。
3.心電圖：5例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的患者均高側(cè)壁或前壁Q波伴ST-T缺血性改變，1例右冠狀動(dòng)脈圓錐支起源于肺動(dòng)脈的患者表現(xiàn)為下壁Q波伴ST段壓低。
4.超聲心動(dòng)圖檢查：3例主肺動(dòng)脈根部探及異常血流，與異常血管相交通，異常血流速度0.8～1.4m/s（1.0±0.25）。4例僅見一條正常起源的冠狀動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張；3例輕度二尖瓣關(guān)閉不全；1例中度二尖瓣關(guān)閉不全。
5.X線胸片：3例肺血增多，左室較大，肺動(dòng)脈段輕凸。1例心衰及二尖瓣反流患者表現(xiàn)為心界擴(kuò)大，肺瘀血，肺動(dòng)脈段凸。2例正常。