特發(fā)性肺纖維化是一種病因不明的慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)疾病，主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化導(dǎo)致呼吸困難、干咳等癥狀。該病可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、胃食管反流、病毒感染、自身免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。

1、遺傳易感性

部分患者存在MUC5B基因等遺傳變異，導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞修復(fù)功能異常。這類患者家族中常有肺部疾病史，但基因檢測(cè)不作為常規(guī)診斷手段。建議有家族史者定期進(jìn)行肺功能篩查。

2、環(huán)境暴露

長期接觸金屬粉塵、木屑或飼養(yǎng)禽類等職業(yè)暴露可能誘發(fā)肺部損傷。有機(jī)粉塵中的內(nèi)毒素會(huì)激活肺泡巨噬細(xì)胞，持續(xù)釋放促纖維化因子。相關(guān)從業(yè)者需做好呼吸道防護(hù)。

3、胃食管反流

胃酸微量誤吸可刺激肺組織產(chǎn)生慢性炎癥，約半數(shù)患者存在無癥狀反流。夜間抬高床頭、避免睡前進(jìn)食等生活方式調(diào)整有助于減少反流發(fā)作。

4、病毒感染

EB病毒、丙型肝炎病毒等可能觸發(fā)異常免疫應(yīng)答，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞過度增殖。急性感染期后出現(xiàn)的持續(xù)性咳嗽需警惕肺纖維化可能。

5、自身免疫反應(yīng)

部分患者體內(nèi)存在抗肺泡上皮抗體，導(dǎo)致Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞凋亡異常。這種情況常合并抗核抗體陽性，但不符合典型結(jié)締組織病診斷標(biāo)準(zhǔn)。

患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如快走、游泳，維持血氧飽和度在90%以上。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，推薦蒸蛋羹、龍利魚等易消化食材。冬季注意佩戴口罩預(yù)防呼吸道感染，使用加濕器保持室內(nèi)濕度在40%-60%。定期復(fù)查高分辨率CT監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展，急性加重時(shí)需立即住院治療。