腎病綜合征簡稱腎病，是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，從而大量血漿蛋白由尿中丟失而導(dǎo)致的一種綜合癥、按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類腎病綜合征，原發(fā)性腎病病因不明，按其臨床表現(xiàn)又分為單純性和腎炎性腎病二型腎病綜合征，其中以單純性腎病多見，那么先天性腎病綜合征是什么呢。
1.單純性腎病發(fā)病年齡多為2～7歲。男女之比為2：1。
(1)全身有可凹性水腫，以顏面、下肢、陰囊為明顯，常有腹水，一般全身狀況尚好，無高血壓。
(2)尿少，尿蛋白多為尿鏡檢偶有少量紅細(xì)胞。
(3)血漿總蛋白低于正常，白蛋白降低更為明顯(<30g/l)，血清蛋白電泳示白蛋白比例減少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血膽固醇明顯增高(>5.7mmol/l)，血清補(bǔ)體正常。
(4)腎功能一般正常，浮腫期明顯少尿時，可有暫時性輕度氮質(zhì)血癥。
2.腎炎性腎病：發(fā)病年齡多在學(xué)齡期，臨床特點如下：
(l)發(fā)病年齡多見于7歲以上兒童，水腫一般不嚴(yán)重。
(2)血壓可有不同程度升高，常有發(fā)作性或持續(xù)性高血壓和血尿。
(3)血清補(bǔ)體可降低，可有不同程度氮質(zhì)血癥。
3.先天性腎病少見，多為隱性遺傳性疾病，多見于新生兒期及生后三個月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)與單純腎病相似。
通過上面的知識我們知道了什么是先天性腎病綜合征，這種病多發(fā)病于2-7歲，所以，平時家長應(yīng)多注意孩子是不是有什么不對勁的地方，如果有早發(fā)現(xiàn)、早治療。
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