地中海貧血又稱(chēng)珠蛋白生成障礙性貧血，是一種遺傳性溶血性貧血疾病，地中海貧血由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)，地中海貧血的檢查很復(fù)雜，下面就來(lái)具體了解一下。

地中海貧血都檢查什么

β珠蛋白生成障礙性貧血

1、重型。外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，紅細(xì)胞大小不等，出現(xiàn)靶形、異形、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蛟龈撸灾?、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依靠，顱骨X線(xiàn)片可見(jiàn)顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。

2、輕型。成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060），紅細(xì)胞滲透脆勝正?；驕p低，這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。

3、中間型。紅細(xì)胞滲透脆性減低，外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦?，HbF含量為0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。

α珠蛋白生成障礙性貧血

1、靜止型。出生時(shí)臍帶血中HbBart's含量為0.01～0.02，紅細(xì)胞形態(tài)正常，但3個(gè)月后即消失。

2、重型。有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高，外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎?，血紅蛋白中幾乎全是HbBart's，或同時(shí)有少量HbH，無(wú)HbA、HbA2和HbF。

3、中間型。外周血象和骨髓象的改變類(lèi)似重型β地貧；變性珠蛋白小體陽(yáng)性；紅細(xì)胞滲透脆性減低；HbA2及HbF含量正常。隨年齡增長(zhǎng)，HbH逐漸取代HbBart's，其含量為0.024～0.44出生時(shí)血液中含有約0.25HbBart's及少量HbH；包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。

4、輕型。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，變性珠蛋白小體陽(yáng)性；如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；HbA2和HbF含量正?；蛏缘??；純?a target="_blank">臍血HbBart's含量為0.034～0.140，于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。