皮肌炎主要表現(xiàn)為皮膚紅斑、肌肉無(wú)力、關(guān)節(jié)疼痛、吞咽困難和肺部病變等癥狀。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為特征的自身免疫性疾病,可能由遺傳因素、感染、藥物反應(yīng)、惡性腫瘤或環(huán)境因素誘發(fā)。
皮肌炎患者常見(jiàn)面部、頸部、手部等暴露部位出現(xiàn)紫紅色斑疹,尤其是眼瞼周?chē)奶卣餍运[性紫紅斑。皮膚病變可能伴隨瘙癢或灼熱感,陽(yáng)光照射后加重。部分患者會(huì)出現(xiàn)甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張或皮膚鈣質(zhì)沉積。
近端肌群對(duì)稱(chēng)性無(wú)力是典型表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)蹲起困難、梳頭費(fèi)力、抬頭無(wú)力等癥狀。肌力下降常呈漸進(jìn)性發(fā)展,可能伴隨肌肉壓痛。血清肌酶如肌酸激酶會(huì)顯著升高,肌電圖顯示肌源性損害。
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛,多見(jiàn)于手指、腕部和膝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀通常呈對(duì)稱(chēng)性分布,可能被誤診為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。炎癥活動(dòng)期可能伴隨晨僵現(xiàn)象,但較少造成關(guān)節(jié)畸形。
食管和咽部肌肉受累會(huì)導(dǎo)致吞咽功能障礙,表現(xiàn)為進(jìn)食固體食物時(shí)哽咽感、飲水嗆咳。嚴(yán)重者可能出現(xiàn)反流性食管炎或吸入性肺炎。吞咽造影檢查可發(fā)現(xiàn)食管蠕動(dòng)減弱或咽部滯留。
間質(zhì)性肺病是常見(jiàn)并發(fā)癥,患者可能出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣促。高分辨率CT可顯示磨玻璃樣改變或網(wǎng)格影。嚴(yán)重者可發(fā)展為肺纖維化,少數(shù)患者會(huì)合并肺動(dòng)脈高壓。
皮肌炎患者需注意避免日曬,使用防曬霜保護(hù)皮膚。保持適度運(yùn)動(dòng)以延緩肌肉萎縮,但避免過(guò)度疲勞。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,吞咽困難者可選擇軟食或流質(zhì)。定期監(jiān)測(cè)肺功能和肌力變化,合并惡性腫瘤者需針對(duì)原發(fā)病治療。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是主要治療藥物,需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用量。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或肌力急劇下降時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
小兒皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的慢性自身免疫性疾病。 小兒皮肌炎可能與遺傳因素、免疫系統(tǒng)異常、病毒感...
無(wú)肌病皮肌炎可通過(guò)皮膚護(hù)理、避免日曬、調(diào)整飲食、適度運(yùn)動(dòng)、心理疏導(dǎo)等方式護(hù)理。無(wú)肌病皮肌炎是一種以皮膚病變?yōu)橹饕?..
皮肌炎通常需要長(zhǎng)期用藥控制病情,但具體用藥方案需根據(jù)疾病活動(dòng)度、并發(fā)癥及個(gè)體反應(yīng)調(diào)整。 皮肌炎是一種慢性自身免疫...
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皮肌炎患者肌酸激酶達(dá)到1000U/L以上屬于明顯升高,提示存在肌肉損傷,需結(jié)合臨床癥狀評(píng)估嚴(yán)重程度。皮肌炎是一種...
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