兩肺間質(zhì)性肺纖維化改變通常提示存在間質(zhì)性肺疾病，可能由環(huán)境暴露、自身免疫性疾病、藥物毒性、感染、遺傳因素等原因引起。間質(zhì)性肺纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀，需通過(guò)高分辨率CT、肺功能檢查等明確診斷。

1、環(huán)境暴露

長(zhǎng)期接觸石棉、硅塵等職業(yè)性粉塵或飼養(yǎng)鴿子等有機(jī)粉塵可能導(dǎo)致肺組織損傷。這類患者應(yīng)脫離暴露環(huán)境，必要時(shí)佩戴防護(hù)設(shè)備。肺灌洗術(shù)可清除部分沉積顆粒，但已形成的纖維化病變不可逆。

2、自身免疫性疾病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并肺間質(zhì)病變。需使用甲潑尼龍等糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑控制原發(fā)病。部分患者可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。

3、藥物毒性

胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能誘發(fā)肺毒性反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為用藥后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)咳嗽伴低氧血癥。確診后應(yīng)立即停用相關(guān)藥物，嚴(yán)重者需使用潑尼松減輕炎癥反應(yīng)。

4、感染因素

病毒性肺炎或肺結(jié)核治愈后可能遺留肺間質(zhì)纖維化。這類患者需定期復(fù)查胸部CT評(píng)估病灶變化。活動(dòng)性感染期應(yīng)規(guī)范使用抗病毒藥物或抗結(jié)核藥物。

5、遺傳因素

家族性肺纖維化與端粒酶基因突變有關(guān)，多見(jiàn)于50歲以上人群。這類患者病情進(jìn)展較快，肺移植是終末期患者的有效治療手段?；驒z測(cè)有助于明確診斷。

確診間質(zhì)性肺纖維化后應(yīng)戒煙并避免二手煙，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)改善肺功能。冬季注意預(yù)防呼吸道感染，可接種肺炎疫苗和流感疫苗。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補(bǔ)充維生素D。定期隨訪監(jiān)測(cè)肺功能變化，中重度患者需長(zhǎng)期氧療。出現(xiàn)急性加重時(shí)應(yīng)及時(shí)住院接受甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。