特發(fā)性肺纖維化病人是指病因未明的慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化疾病患者，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、雙肺底爆裂音等癥狀。特發(fā)性肺纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、胃食管反流、病毒感染、自身免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。

1、遺傳因素

部分特發(fā)性肺纖維化患者存在家族遺傳傾向，與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早，疾病進(jìn)展較快。目前尚無(wú)針對(duì)性基因治療手段，主要以延緩肺功能惡化為目標(biāo)?；颊邞?yīng)避免吸煙等危險(xiǎn)因素，定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)。

2、環(huán)境暴露

長(zhǎng)期接觸金屬粉塵、木材粉塵、石棉等職業(yè)性粉塵可能誘發(fā)肺纖維化。農(nóng)民、礦工、建筑工人等職業(yè)人群發(fā)病率較高。防護(hù)措施包括佩戴專業(yè)防塵口罩、改善工作環(huán)境通風(fēng)條件。脫離致病環(huán)境后病情可能趨于穩(wěn)定。

3、胃食管反流

胃酸反流至肺部可能導(dǎo)致慢性微吸入，刺激肺組織產(chǎn)生纖維化改變?；颊叱０橛蟹此?、燒心等消化道癥狀。治療需控制反流，使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑、泮托拉唑等藥物，睡眠時(shí)抬高床頭。

4、病毒感染

EB病毒、巨細(xì)胞病毒等持續(xù)感染可能觸發(fā)異常修復(fù)反應(yīng)，導(dǎo)致肺組織瘢痕形成。臨床表現(xiàn)為反復(fù)低熱、乏力等?？蛇M(jìn)行病毒血清學(xué)檢測(cè)，必要時(shí)使用抗病毒藥物如更昔洛韋、纈更昔洛韋治療。

5、自身免疫反應(yīng)

部分患者體內(nèi)存在抗核抗體等自身抗體，提示免疫系統(tǒng)異常激活。這類患者可能對(duì)糖皮質(zhì)激素如潑尼松、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺有一定反應(yīng)。需監(jiān)測(cè)藥物副作用，預(yù)防機(jī)會(huì)性感染。

特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)保持適度運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等有氧運(yùn)動(dòng)，避免劇烈活動(dòng)。飲食宜清淡易消化，保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、蛋清等。注意預(yù)防呼吸道感染，秋冬季節(jié)接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸二手煙、油煙等刺激性氣體。定期隨訪肺功能和高分辨率CT檢查，及時(shí)調(diào)整治療方案。心理疏導(dǎo)很重要，可參加患者互助小組，保持樂觀積極心態(tài)。