右上肺纖維化是肺組織異常增生導(dǎo)致的結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失，屬于間質(zhì)性肺疾病，主要與長期粉塵接觸、自身免疫疾病、藥物損傷、感染等因素有關(guān)。病情發(fā)展可能引發(fā)呼吸困難、干咳、乏力等癥狀，需通過高分辨率CT、肺功能檢查等確診。 1、病因機(jī)制 肺纖維化的核心病理改變是肺泡上皮細(xì)胞損傷后異常修復(fù)，成纖維細(xì)胞過度增殖并分泌大量膠原蛋白，導(dǎo)致肺組織僵硬。右上肺好發(fā)可能與局部通氣血流分布異常有關(guān)，長期吸煙或職業(yè)性粉塵吸入者更易出現(xiàn)單側(cè)病變。部分患者與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等自身免疫疾病相關(guān)。 2、典型癥狀 早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性干咳無痰，部分患者伴有杵狀指和口唇紫紺。聽診可聞及Velcro啰音，這種細(xì)碎爆裂音像撕開尼龍搭扣的聲音，是肺泡張開受限的特異性表現(xiàn)。 3、診斷方法 高分辨率CT能清晰顯示網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，肺功能檢查可見限制性通氣障礙和彌散功能下降。支氣管肺泡灌洗液檢測(cè)可排除感染因素，必要時(shí)需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢獲取組織病理學(xué)證據(jù)。 4、治療方案 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺可延緩部分患者病情進(jìn)展。抗纖維化藥物吡非尼酮能抑制膠原沉積，尼達(dá)尼布可阻斷纖維化信號(hào)通路。晚期患者需評(píng)估肺移植指征，術(shù)前需完善心肺功能評(píng)估。 5、預(yù)后管理 患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙，接種肺炎疫苗和流感疫苗。長期氧療可改善缺氧癥狀，肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉和耐力訓(xùn)練。定期隨訪需監(jiān)測(cè)肺功能下降速度和CT變化，警惕急性加重的發(fā)生。 患者日常需保持環(huán)境濕度適宜，避免接觸冷空氣和油煙刺激。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物，少量多餐減輕膈肌壓迫。建議采用腹式呼吸訓(xùn)練法，通過縮唇呼吸改善通氣效率。病情穩(wěn)定期可在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行太極拳、散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)時(shí)攜帶便攜式血氧儀監(jiān)測(cè)血氧飽和度。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)立即就醫(yī)，警惕肺部感染誘發(fā)呼吸衰竭。

肺纖維化患者通常不建議飲酒。酒精可能加重肺部炎癥反應(yīng)，干擾藥物治療效果，并增加呼吸衰竭風(fēng)險(xiǎn)。肺纖維化是肺部組織異常瘢痕化的慢性疾病，需嚴(yán)格避免刺激因素。 肺纖維化患者的肺泡和間質(zhì)結(jié)構(gòu)已受損，酒精代謝過程中產(chǎn)生的乙醛可直接刺激呼吸道黏膜，導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張、黏液分泌增多。長期飲酒會(huì)降低肺泡巨噬細(xì)胞的吞噬功能，削弱肺部清除有害物質(zhì)的能力。酒精與部分抗纖維化藥物如吡非尼酮存在相互作用，可能影響藥物代謝酶活性，增加肝毒性風(fēng)險(xiǎn)。合并肺動(dòng)脈高壓的患者飲酒后外周血管擴(kuò)張，可能誘發(fā)右心負(fù)荷加重。 少數(shù)穩(wěn)定期患者偶爾少量飲酒可能未出現(xiàn)明顯不適，但仍存在隱匿性損傷風(fēng)險(xiǎn)。酒精會(huì)加速氧化應(yīng)激反應(yīng)，促進(jìn)轉(zhuǎn)化生長因子分泌，間接推動(dòng)纖維化進(jìn)程。合并胃食管反流的患者飲酒后可能誘發(fā)誤吸，導(dǎo)致肺部感染概率上升。個(gè)體對(duì)酒精的耐受度差異較大，部分患者即使微量飲酒也可能觸發(fā)急性呼吸困難。 肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙酒，保持低鹽低脂高蛋白飲食，適當(dāng)補(bǔ)充維生素A和維生素E以減輕氧化損傷。日常可進(jìn)行縮唇呼吸、腹式呼吸等肺康復(fù)訓(xùn)練，避免接觸粉塵和冷空氣。定期監(jiān)測(cè)肺功能變化，出現(xiàn)氣促加重或咳血癥狀須立即就醫(yī)。建議通過聽音樂、閱讀等方式替代飲酒放松，必要時(shí)可尋求心理支持緩解焦慮情緒。

肺纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療、生活方式調(diào)整等方式治療。肺纖維化通常由長期吸煙、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素等原因引起。 1、藥物治療 肺纖維化患者可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物，有助于延緩疾病進(jìn)展。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可用于抑制炎癥反應(yīng)，免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺可能對(duì)部分自身免疫相關(guān)肺纖維化有效。使用藥物需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，定期監(jiān)測(cè)肝功能等指標(biāo)。 2、氧療 中重度肺纖維化患者常伴有低氧血癥，長期家庭氧療可改善缺氧癥狀，提高活動(dòng)耐力。氧療需根據(jù)血氧飽和度監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整流量，避免氧中毒。便攜式制氧機(jī)便于患者日常活動(dòng)，夜間氧療對(duì)改善睡眠質(zhì)量尤為重要。 3、肺康復(fù)訓(xùn)練 肺康復(fù)計(jì)劃包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和力量訓(xùn)練，可增強(qiáng)呼吸效率。腹式呼吸、縮唇呼吸等技巧能緩解呼吸困難，步行、騎自行車等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)需循序漸進(jìn)?？祻?fù)訓(xùn)練應(yīng)持續(xù)進(jìn)行，配合營養(yǎng)指導(dǎo)效果更佳。 4、手術(shù)治療 終末期肺纖維化患者可考慮肺移植手術(shù)，單肺或雙肺移植取決于病情評(píng)估。術(shù)前需全面評(píng)估心肺功能，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。肺減容術(shù)對(duì)部分患者可能改善癥狀，但適應(yīng)證需嚴(yán)格把握。 5、生活方式調(diào)整 戒煙是肺纖維化患者最重要的干預(yù)措施，避免二手煙及空氣污染暴露。保持室內(nèi)濕度適宜，預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。均衡飲食保證足夠熱量和蛋白質(zhì)攝入，少量多餐減輕進(jìn)食時(shí)呼吸困難。 肺纖維化患者應(yīng)保持適度活動(dòng)，避免過度勞累導(dǎo)致缺氧加重。定期隨訪監(jiān)測(cè)肺功能變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng)，冬季注意保暖預(yù)防感冒。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮抑郁情緒，家屬應(yīng)給予充分支持。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等癥狀需及時(shí)就醫(yī)，避免急性加重。

肺纖維化和纖維灶是兩種不同的肺部病變，肺纖維化是彌漫性肺間質(zhì)疾病，而纖維灶通常是局限性陳舊性病變。 肺纖維化主要表現(xiàn)為肺部成纖維細(xì)胞增殖和大量細(xì)胞外基質(zhì)沉積，導(dǎo)致肺組織結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失。這種病變通常是進(jìn)行性的，患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難、干咳等癥狀。常見病因包括特發(fā)性肺纖維化、職業(yè)性粉塵接觸、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等。診斷需結(jié)合高分辨率CT和肺功能檢查，治療上可使用吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物，嚴(yán)重者需考慮肺移植。 纖維灶多由肺部感染、結(jié)核或外傷后遺留的局限性瘢痕組織，通常直徑小于3厘米且邊界清晰。這類病灶多數(shù)為靜止性病變，不會(huì)引起明顯癥狀或肺功能損害。在影像學(xué)檢查中表現(xiàn)為條索狀或斑片狀高密度影，周圍肺組織往往正常。一般無需特殊治療，但需定期隨訪觀察變化。對(duì)于結(jié)核遺留的纖維灶，需注意排查活動(dòng)性結(jié)核可能。 建議有肺部異常影像表現(xiàn)者及時(shí)就診呼吸內(nèi)科，通過專業(yè)評(píng)估明確病變性質(zhì)。日常生活中應(yīng)避免吸煙和接觸有害粉塵，保持適度運(yùn)動(dòng)以增強(qiáng)肺功能，注意預(yù)防呼吸道感染。定期進(jìn)行低劑量CT篩查有助于早期發(fā)現(xiàn)肺部病變進(jìn)展。

肺纖維化病通常無法完全治愈，但通過規(guī)范治療可以延緩病情進(jìn)展、改善生活質(zhì)量。肺纖維化的治療方式主要有抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、并發(fā)癥管理和肺移植。 1、抗纖維化藥物治療 吡非尼酮和尼達(dá)尼布是常用的抗纖維化藥物，可減緩肺功能下降速度。吡非尼酮通過抑制轉(zhuǎn)化生長因子β減少膠原沉積，尼達(dá)尼布則阻斷多種促纖維化通路。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)肝功能、胃腸道反應(yīng)等不良反應(yīng)。部分患者可能出現(xiàn)光敏感、腹瀉等副作用，需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整劑量。 2、氧療 長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88％的患者。每日使用時(shí)間建議超過15小時(shí)，可改善缺氧癥狀、減輕肺動(dòng)脈高壓。便攜式制氧機(jī)便于外出攜帶，夜間使用可預(yù)防睡眠相關(guān)低氧血癥。氧療需配合血氧監(jiān)測(cè)，避免氧濃度過高導(dǎo)致二氧化碳潴留。 3、肺康復(fù)訓(xùn)練 包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營養(yǎng)指導(dǎo)的綜合康復(fù)計(jì)劃。腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量，縮唇呼吸幫助減少呼吸頻率。低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如步行、騎自行車可逐步提升運(yùn)動(dòng)耐力。營養(yǎng)師會(huì)制定高蛋白飲食方案，預(yù)防肌肉消耗導(dǎo)致的呼吸功能惡化。 4、并發(fā)癥管理 急性加重期需使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，合并感染時(shí)根據(jù)病原學(xué)選擇抗生素。肺動(dòng)脈高壓患者可能需要內(nèi)皮素受體拮抗劑。胃食管反流患者建議抬高床頭、使用質(zhì)子泵抑制劑。定期接種肺炎疫苗和流感疫苗可降低呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。 5、肺移植 終末期患者評(píng)估符合條件后可考慮肺移植，雙肺移植效果優(yōu)于單肺移植。術(shù)前需全面評(píng)估心功能、營養(yǎng)狀態(tài)及合并癥，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。移植后5年生存率約50-60％，需定期隨訪監(jiān)測(cè)支氣管吻合口并發(fā)癥和感染。 肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙，保持室內(nèi)空氣流通。冬季注意保暖預(yù)防感冒，使用加濕器維持50％左右濕度。飲食選擇高蛋白、高維生素的易消化食物，少食多餐避免飽脹影響呼吸。每周3-5次低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)時(shí)佩戴血氧儀監(jiān)測(cè)。每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能和高分辨率CT，記錄癥狀變化及時(shí)調(diào)整治療方案。保持積極心態(tài)，參加病友互助小組有助于改善心理狀態(tài)。

肺纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整和肺移植等方式進(jìn)行治療。肺纖維化通常由長期暴露于有害環(huán)境、自身免疫性疾病、病毒感染、遺傳因素和藥物副作用等原因引起。 1、藥物治療：肺纖維化患者常使用抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布150mg/次，每日兩次、吡非尼酮267mg/次，每日三次和糖皮質(zhì)激素如潑尼松，劑量根據(jù)病情調(diào)整。這些藥物有助于減緩肺纖維化進(jìn)程，改善肺功能。 2、氧療：對(duì)于血氧飽和度低于90％的患者，長期氧療是必要的。通過鼻導(dǎo)管或面罩提供高濃度氧氣，可以提高血氧水平，緩解呼吸困難，改善生活質(zhì)量。 3、肺康復(fù)訓(xùn)練：肺康復(fù)計(jì)劃包括呼吸訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和力量訓(xùn)練。呼吸訓(xùn)練如腹式呼吸和縮唇呼吸有助于增強(qiáng)呼吸肌功能。有氧運(yùn)動(dòng)如步行和騎自行車可以提高心肺耐力，力量訓(xùn)練則增強(qiáng)肌肉力量。 4、生活方式調(diào)整：避免吸煙和二手煙暴露，減少接觸有害氣體和粉塵。保持室內(nèi)空氣清新，使用空氣凈化器。均衡飲食，增加富含抗氧化劑的食物如水果和蔬菜，減少高脂肪和高糖食物的攝入。 5、肺移植：對(duì)于晚期肺纖維化患者，肺移植是最后的治療選擇。手術(shù)包括單肺移植和雙肺移植，術(shù)后需長期服用免疫抑制劑如環(huán)孢素和他克莫司，以防止排斥反應(yīng)。 肺纖維化患者應(yīng)注重飲食和運(yùn)動(dòng)護(hù)理，增加富含蛋白質(zhì)和維生素的食物如魚類、蛋類和綠葉蔬菜，適量進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如散步和游泳，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期進(jìn)行肺功能檢查和隨訪，及時(shí)調(diào)整治療方案，保持良好的生活習(xí)慣和心理狀態(tài)，有助于延緩病情進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。

肺纖維化患者在臨終前一天可能出現(xiàn)呼吸困難加重、血氧飽和度顯著下降、持續(xù)性咳嗽、極度乏力以及意識(shí)模糊等癥狀。呼吸困難加重可能與肺部功能進(jìn)一步衰退有關(guān)，患者常感到無法正常呼吸，甚至需要依賴氧氣支持。血氧飽和度下降會(huì)導(dǎo)致皮膚和黏膜發(fā)紺，表明身體缺氧嚴(yán)重。持續(xù)性咳嗽可能伴隨痰液增多，痰中帶血或呈泡沫狀。極度乏力使患者難以完成日?；顒?dòng)，甚至無法自主進(jìn)食。意識(shí)模糊可能與缺氧或代謝紊亂有關(guān)，患者可能出現(xiàn)定向力障礙或嗜睡。 1、呼吸困難：肺纖維化晚期患者因肺部組織纖維化加重，肺泡功能喪失，導(dǎo)致氣體交換障礙?；颊呖赡艹霈F(xiàn)端坐呼吸、張口呼吸等癥狀，嚴(yán)重時(shí)需依賴無創(chuàng)通氣或機(jī)械通氣支持。 2、血氧下降：由于肺部功能衰竭，血氧飽和度顯著降低，通常低于90％?；颊呖赡艹霈F(xiàn)口唇、指甲發(fā)紺，皮膚蒼白或發(fā)灰，提示嚴(yán)重缺氧。 3、持續(xù)咳嗽：晚期肺纖維化患者因肺部炎癥和纖維化刺激，咳嗽頻率增加，痰液可能增多。痰中帶血或呈粉紅色泡沫狀，提示可能合并肺水腫或感染。 4、極度乏力：患者因長期缺氧和疾病消耗，體力嚴(yán)重下降，可能出現(xiàn)全身無力、肌肉萎縮。日?；顒?dòng)如翻身、進(jìn)食等變得困難，甚至需要他人協(xié)助。 5、意識(shí)模糊：嚴(yán)重缺氧和代謝紊亂可能影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能，患者可能出現(xiàn)嗜睡、定向力障礙或昏迷。家屬需密切觀察患者意識(shí)狀態(tài)，及時(shí)就醫(yī)。 肺纖維化晚期患者需注意保持室內(nèi)空氣流通，避免刺激性氣體接觸。飲食上可選擇高蛋白、易消化的食物，如雞蛋、魚肉、豆腐等，以補(bǔ)充營養(yǎng)。適當(dāng)進(jìn)行呼吸訓(xùn)練，如腹式呼吸或縮唇呼吸，有助于改善呼吸功能。家屬需密切觀察患者病情變化，及時(shí)與醫(yī)生溝通，必要時(shí)進(jìn)行舒緩治療，提高患者生活質(zhì)量。

肺纖維化晚期死前癥狀可能表現(xiàn)為呼吸困難加重、持續(xù)性咳嗽、體重急劇下降、極度疲勞和意識(shí)模糊。這些癥狀通常與肺功能嚴(yán)重受損、缺氧及多器官衰竭有關(guān)。 1、呼吸困難：肺纖維化晚期患者肺組織逐漸被纖維化組織替代，導(dǎo)致肺功能嚴(yán)重下降?；颊呖赡艹霈F(xiàn)極度呼吸困難，即使在靜息狀態(tài)下也需要輔助氧氣。治療上可通過吸氧、使用支氣管擴(kuò)張劑如沙美特羅吸入劑50微克/次，每日2次緩解癥狀。 2、持續(xù)性咳嗽：纖維化導(dǎo)致肺部炎癥和刺激，引發(fā)持續(xù)性干咳或伴有少量痰液。咳嗽可能加重呼吸困難，影響生活質(zhì)量。可使用止咳藥物如右美沙芬糖漿10毫升/次，每日3次或霧化吸入布地奈德1毫克/次，每日2次緩解癥狀。 3、體重急劇下降：由于呼吸困難，患者進(jìn)食困難，能量消耗增加，導(dǎo)致體重快速下降。營養(yǎng)支持是關(guān)鍵，可通過高熱量、高蛋白飲食如雞蛋、牛奶、瘦肉補(bǔ)充營養(yǎng)，必要時(shí)使用腸內(nèi)營養(yǎng)制劑。 4、極度疲勞：缺氧和肺功能下降導(dǎo)致全身供氧不足，患者常感到極度疲勞，活動(dòng)能力顯著下降。治療上需保證充足休息，避免過度勞累，必要時(shí)使用促紅細(xì)胞生成素改善貧血。 5、意識(shí)模糊：嚴(yán)重缺氧可能導(dǎo)致腦功能受損，患者出現(xiàn)意識(shí)模糊、嗜睡甚至昏迷。需立即就醫(yī)，通過高流量氧療或機(jī)械通氣改善氧合狀態(tài)，同時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征。 肺纖維化晚期患者需注重飲食調(diào)理，選擇易消化、高營養(yǎng)的食物如粥類、蒸蛋、魚肉等，避免油膩和刺激性食物。適當(dāng)進(jìn)行輕度活動(dòng)如散步、深呼吸練習(xí)，有助于改善肺功能。護(hù)理上需保持室內(nèi)空氣濕潤，定期翻身拍背，預(yù)防肺部感染。若癥狀持續(xù)加重，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，接受專業(yè)治療。

肺纖維化通常無法完全治愈，但可通過規(guī)范治療延緩病情進(jìn)展。肺纖維化是肺部組織異常修復(fù)導(dǎo)致的瘢痕化改變，主要治療方法有抗纖維化藥物、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練等。早期干預(yù)有助于改善患者生活質(zhì)量。 肺纖維化屬于慢性進(jìn)行性疾病，其病理特征為肺泡結(jié)構(gòu)破壞和間質(zhì)膠原沉積。目前臨床常用抗纖維化藥物包括吡非尼酮、尼達(dá)尼布，這些藥物可減緩肺功能下降速度。對(duì)于中重度患者，長期家庭氧療能緩解低氧血癥，每日使用時(shí)間需根據(jù)血氧飽和度調(diào)整。肺康復(fù)訓(xùn)練涵蓋呼吸肌鍛煉、有氧運(yùn)動(dòng)等項(xiàng)目，需在專業(yè)指導(dǎo)下制定個(gè)性化方案。 部分特殊類型肺纖維化存在可逆可能，如過敏性肺炎繼發(fā)肺纖維化，在脫離過敏原并接受糖皮質(zhì)激素治療后，部分患者病灶可吸收。急性加重的肺纖維化患者需住院接受大劑量激素沖擊治療，必要時(shí)聯(lián)合免疫抑制劑。終末期患者可考慮肺移植手術(shù)，但需符合嚴(yán)格適應(yīng)癥且面臨排異風(fēng)險(xiǎn)。 肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免接觸粉塵，保持室內(nèi)空氣流通。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、蛋清等，適量補(bǔ)充維生素D有助于骨骼健康。定期監(jiān)測(cè)肺功能變化，出現(xiàn)氣促加重或發(fā)熱等癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)。保持適度運(yùn)動(dòng)如太極拳、散步等，可配合腹式呼吸訓(xùn)練增強(qiáng)膈肌力量。

肺纖維化可能由長期粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫疾病、病毒感染、遺傳因素等原因引起，可通過氧療、糖皮質(zhì)激素治療、抗纖維化藥物、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式治療。 1、長期粉塵接觸 長期吸入二氧化硅、石棉等工業(yè)粉塵可能導(dǎo)致肺泡損傷，誘發(fā)成纖維細(xì)胞異常增殖。患者早期表現(xiàn)為干咳和活動(dòng)后氣促，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)杵狀指。職業(yè)防護(hù)是主要預(yù)防手段，高危行業(yè)需佩戴專業(yè)防塵口罩并定期進(jìn)行肺功能檢查。 2、藥物副作用 部分化療藥物如博來霉素、免疫抑制劑如甲氨蝶呤可能引發(fā)藥物性肺損傷。這類損傷通常在使用藥物數(shù)周至數(shù)月后出現(xiàn)，胸部CT顯示磨玻璃樣改變。發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)立即停藥，必要時(shí)使用乙酰半胱氨酸進(jìn)行抗氧化治療。 3、自身免疫疾病 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺炎，病理特征為淋巴細(xì)胞浸潤和蜂窩肺形成。患者除關(guān)節(jié)癥狀外，可能出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和抗核抗體陽性。治療需聯(lián)合使用潑尼松和環(huán)磷酰胺控制原發(fā)病。 4、病毒感染 EB病毒、巨細(xì)胞病毒等可導(dǎo)致肺泡上皮持續(xù)性損傷，特別是免疫功能低下人群更易發(fā)生。急性期表現(xiàn)為發(fā)熱和低氧血癥，后期逐漸發(fā)展為肺間質(zhì)重構(gòu)。早期使用更昔洛韋等抗病毒藥物可能減緩纖維化進(jìn)程。 5、遺傳因素 端粒酶相關(guān)基因突變可導(dǎo)致家族性肺纖維化，常見于50歲以上人群。這類患者病情進(jìn)展較快，肺功能檢查顯示彌散功能顯著下降。目前吡非尼酮和尼達(dá)尼布兩種抗纖維化藥物被證實(shí)能延緩疾病發(fā)展。 肺纖維化患者日常需保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳，運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度以不引發(fā)明顯氣促為宜。飲食建議采用高蛋白、高維生素的地中海飲食模式，適量增加深海魚類和堅(jiān)果攝入。室內(nèi)可使用空氣凈化器，冬季注意保暖避免呼吸道感染。建議每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT，監(jiān)測(cè)肺功能變化。出現(xiàn)急性加重時(shí)應(yīng)立即住院治療，避免延誤病情。