肺纖維化，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構(gòu)成，當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ)，進(jìn)而造成肺臟纖維化;即肺臟受到傷害后，人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機(jī)的主要方面，臨床上此多見于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。虛冷肺痿多因內(nèi)傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失于濡養(yǎng)。臨床上此多見于素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張等。一般認(rèn)為，臨床以肺燥津傷導(dǎo)致的虛熱肺痿為多。

一、肺纖維化-概述

肺纖維化是由多種原因而引起的肺臟損傷，病理過程早期以下呼吸道急性炎癥反應(yīng)為主，包括肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺泡上皮受損、成纖維細(xì)胞增生、巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤;由此導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)代謝紊亂，某些細(xì)胞外基質(zhì)成分在肺泡和間質(zhì)內(nèi)沉積及纖維組織過度修復(fù)造成肺此外組織結(jié)構(gòu)的紊亂，肺實(shí)質(zhì)損傷，慢性肺纖維增生，肺間質(zhì)纖維化，膠原沉積，肺泡結(jié)構(gòu)改變，最終發(fā)生肺纖維化。

二、肺纖維化-病因

肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機(jī)的主要方面，臨床上此多見于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。

虛冷肺痿多因內(nèi)傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失于濡養(yǎng)。臨床上此多見于素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張等。一般認(rèn)為，臨床以肺燥津傷導(dǎo)致的虛熱肺痿為多。

三、肺纖維化-病理

大多數(shù)間質(zhì)性肺疾病都有共同的病理基礎(chǔ)過程。初期損傷之后有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應(yīng)的進(jìn)展，肺泡壁、氣道和血管最終都會(huì)發(fā)生不可逆的肺部瘢痕(纖維化)。炎癥和異常修復(fù)導(dǎo)致肺間質(zhì)細(xì)胞增殖，產(chǎn)生大量的膠原和細(xì)胞外基質(zhì)。肺組織的正常結(jié)構(gòu)為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質(zhì)纖維化和“蜂窩肺”的形成，導(dǎo)致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。

肺纖維化發(fā)展過程中肺泡塌陷是失去上皮細(xì)胞的結(jié)果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結(jié)構(gòu)重組的一種表現(xiàn)。

肺臟損傷后，修復(fù)的結(jié)果是纖維化還是恢復(fù)正常解剖結(jié)構(gòu)，取決于肺泡內(nèi)滲出物及碎屑能否有效清除。如肺泡內(nèi)滲出物未清除，成纖維細(xì)胞和其他細(xì)胞就會(huì)侵入并增殖，(免疫組織化學(xué)染色已經(jīng)證實(shí)，在成纖維細(xì)胞灶里可發(fā)現(xiàn)蛋白聚糖、整合素、連結(jié)體等。這些特點(diǎn)表明纖維化是一種活動(dòng)性進(jìn)展，而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。)從而使肺纖維化進(jìn)行性進(jìn)展。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的西醫(yī)病因病機(jī)：膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟五分之一。肺臟中何種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分等構(gòu)成三維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，作為肺組織結(jié)構(gòu)的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結(jié)構(gòu)的完整性。并對維持肺上皮及內(nèi)皮細(xì)胞分化狀態(tài)起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、癥狀變化發(fā)展而來的，雖然引起肺纖維化的病因或原發(fā)病有很大的差異，但歸根結(jié)底是因?yàn)榇龠M(jìn)纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產(chǎn)生相對不足，導(dǎo)致肺纖維化過程的ECM代謝異常。一般情況下，肺纖維化早期出現(xiàn)肺泡炎，肺泡內(nèi)有漿液和細(xì)胞成分，肺間質(zhì)內(nèi)有大量單核細(xì)胞，部分淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤，肺泡結(jié)構(gòu)完整。進(jìn)入晚期，慢性炎癥已減輕，肺泡結(jié)構(gòu)為堅(jiān)實(shí)的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴(kuò)張的蜂窩肺膠原、細(xì)胞外基質(zhì)、成纖維細(xì)胞分布在間質(zhì)中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮基于以上病理變化，臨床上多表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難或伴有刺激性干咳，胸部X線顯示兩中下肺野網(wǎng)狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續(xù)性進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡。

四、肺纖維化-臨床表現(xiàn)

肺纖維化多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難盡在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發(fā)紺，在肺底部可聞及吸氣末細(xì)小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常;中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫?，缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力、靠呼吸機(jī)生存，最后衰竭、死亡。