重癥肌無力患者常伴有胸腺異常,臨床認(rèn)為胸腺的病理改變也是發(fā)生重癥肌無力的重要原因。重癥肌無力患者胸腺病理改變3種,其具體病理表現(xiàn)如下。
(1)胸腺增生:主要病理表現(xiàn)為髓質(zhì)擴(kuò)大,淋巴細(xì)胞增生,伴有生發(fā)中心形成和分枝狀增生的毛細(xì)血管,內(nèi)皮細(xì)胞腫脹。電鏡下見淋巴細(xì)胞形成豐富的胞質(zhì)突起并互相交叉呈交指狀,毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞之間有縫隙結(jié)構(gòu)形成。
(2)胸腺瘤:來源于上皮細(xì)胞,是前縱隔最常見的腫瘤,胸腺瘤常伴有副腫瘤綜合征,其中以重癥肌無力最為常見。其病理表現(xiàn)比較復(fù)雜,胸腺瘤的體積變化不一,顏色為深褐色或灰紅色,外形多呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,表面常為結(jié)節(jié)狀,良性者包膜完整,與周圍無粘連;惡性者浸潤性生長,包膜不完整,表面粗糙,可累及胸膜、心包、大血管。
(3)非增生性胸腺:病理表現(xiàn)為皮質(zhì)和髓質(zhì)萎縮,脂肪組織累及和替代,淋巴細(xì)胞呈散在分布,常伴角化囊性胸腺小體,未見生發(fā)中心形成。
特別提示:重癥肌無力與胸腺的關(guān)系密切,臨床上認(rèn)為胸腺的病理改變也是重癥肌無力病理學(xué)重要組成部分。研究發(fā)現(xiàn),65%~80%的重癥肌無力患者出現(xiàn)胸腺增生,還有15%~30%伴發(fā)胸腺瘤
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