致死性家族性失眠癥是一種遺傳性疾病,病因?yàn)殡玫鞍谆駽178和C129突變,導(dǎo)致PrP在CNS尤其在丘腦大量沉積,病理表現(xiàn)為丘腦和CNS其他部位神經(jīng)元變性、空泡形成和膠質(zhì)增生。病初有3種不同的表現(xiàn):睡眠障礙,通?;颊咦栽V失眠,睡眠期間激動(dòng),多夢(mèng);運(yùn)動(dòng)體征,如構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào);記憶障礙,隨著疾病的發(fā)展,患者呈現(xiàn)FFI的全部癥狀,涉及運(yùn)動(dòng),內(nèi)分泌和自主神經(jīng)等系統(tǒng),具體如下:
進(jìn)行性失眠
患者失眠日益增重,這已在接受多導(dǎo)睡眠描記法或通宵EEG記錄檢查的4個(gè)家族的8例患者得到證明,用安定和巴比妥酸鹽等安眠藥治療無(wú)效,患者還呈現(xiàn)進(jìn)行性的似夢(mèng)中狀態(tài)和幻覺,病末期呈木僵和昏睡狀態(tài)。
識(shí)別機(jī)能障礙
患者勞動(dòng)記憶、注意力和視運(yùn)動(dòng)功能受損,但仍保持球智力。
自主神經(jīng)系統(tǒng)
患者呈現(xiàn)多汗,心動(dòng)過速,發(fā)熱,高血壓和不規(guī)則呼吸。
運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)
構(gòu)音障礙進(jìn)行性增重,直至口齒不清,另呈現(xiàn)咽下困難,共濟(jì)失調(diào),自發(fā)性和激發(fā)性肌陣攣,反射亢進(jìn)和Babinski征。
內(nèi)分泌系統(tǒng)
患者促腎上腺皮質(zhì)激素水平降低,皮質(zhì)醇和兒茶酚胺水平增高,生長(zhǎng)激素,催乳素和褪黑激素的24h節(jié)律異常。
大腦萎縮可能會(huì)引起失眠,具體與腦部病變程度和部位有關(guān)。 大腦萎縮是指腦組織體積縮小,可能導(dǎo)致神經(jīng)功能異常。當(dāng)萎縮...
產(chǎn)后抑郁失眠建議就診精神心理科或婦產(chǎn)科。 產(chǎn)后抑郁失眠可能與激素水平波動(dòng)、心理壓力過大、睡眠環(huán)境改變等因素有關(guān),...
腦供血不足引起的失眠可以遵醫(yī)囑使用阿司匹林腸溶片、尼莫地平片、養(yǎng)血清腦顆粒等藥物。 腦供血不足可能與動(dòng)脈粥樣硬化...
失眠的拔罐療法可能有一定緩解作用,但效果因人而異。拔罐通過刺激經(jīng)絡(luò)和穴位,可能幫助放松身心、改善局部血液循環(huán)。 ...
頑固性失眠可通過中藥調(diào)理、針灸療法、推拿按摩等方式治療。 中藥調(diào)理是中醫(yī)治療頑固性失眠的常用方法,常用藥物包括酸...
艾灸后失眠可能與經(jīng)絡(luò)敏感、氣血運(yùn)行加快、體質(zhì)不適應(yīng)等因素有關(guān)。 艾灸通過溫?zé)岽碳ぱㄎ淮龠M(jìn)氣血流通,部分經(jīng)絡(luò)敏感人...
失眠在中醫(yī)理論中多與陰陽(yáng)失衡相關(guān),可通過調(diào)和陰陽(yáng)改善癥狀。 中醫(yī)認(rèn)為失眠與心腎不交、肝郁化火、脾胃不和等證型相關(guān)...
艾灸治療失眠可能有一定效果,但具體效果因人而異。失眠可能與情緒壓力、氣血不足、臟腑功能失調(diào)等因素有關(guān),艾灸通過溫...
失眠可通過中藥調(diào)理、針灸療法、推拿按摩等方式治療。 中藥調(diào)理是中醫(yī)治療失眠的常用方法,根據(jù)證型不同選用相應(yīng)方劑。...
經(jīng)常失眠伴隨臉上長(zhǎng)痘痘可能與內(nèi)分泌失調(diào)、胃腸功能紊亂、心理壓力過大有關(guān),可通過調(diào)整作息、皮膚護(hù)理、藥物干預(yù)等方式...