患有致死性家族失眠癥的患者是非常多的,要想治療這種疾病的話,就要先找到它的發(fā)病原因才行,掌握了它的發(fā)病原因,患者的疾病才能得到治療,對于它的癥狀和治療的方法,我們都是不知道的,大家就一起來看看下面的文章吧,希望給患者們帶來幫助。
發(fā)病機制
本病的組織病理學(xué)以丘腦萎縮為主,丘腦前腹側(cè)和背內(nèi)側(cè)核恒嚴重受侵,丘腦中央內(nèi)側(cè)核和枕核也經(jīng)常受害,其他丘腦神經(jīng)核是否受累則變化不定,皮質(zhì)通常顯示極輕度至中度的星形神經(jīng)膠質(zhì)增生,且累及深層,并延伸至淺在的白質(zhì),
被檢病例中,只兩例見廣布的海綿層水腫,這兩例病程較長(2532個月),也具有周期性的EEG;一例病程13周的病人灶性海綿層水腫局限于海馬回下腳,下橄欖體常嚴重萎縮,小腦皮質(zhì)則僅呈極輕度至中度的萎縮,其他腦區(qū)一般正常,
受檢的14例中,4例基底神經(jīng)節(jié)有極輕度的神經(jīng)膠質(zhì)增生,1例上丘有中度神經(jīng)膠質(zhì)增生。
癥狀
1.睡眠和失眠進行性失眠,失眠日益增重,這已在接受多導(dǎo)睡眠描記法(POLYSOMNOGRAPHY)或通宵EEG記錄檢查的4個家族的8例病人得到證明,用安定和巴比妥酸鹽等安眠藥治療無效,病人還呈現(xiàn)進行性的似夢中狀態(tài)和幻覺,病末期呈木僵和昏睡狀態(tài)。
2.識別機能勞動記憶,注意力和視運動(VISUMOTOR)功能受損,但仍保持球智力(GLOBALINTELLIGENCE)。
3.自主神經(jīng)系統(tǒng)病人呈現(xiàn)多汗,心動過速,發(fā)熱,高血壓和不規(guī)則呼吸。
4.運動系統(tǒng)構(gòu)音障礙進行性增重,直至口齒不清,另呈現(xiàn)咽下困難,共濟失調(diào),自發(fā)性和激發(fā)性肌陣攣,反射亢進和BABINSKI征。
5.內(nèi)分泌系統(tǒng)促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)水平降低,皮質(zhì)醇和兒茶酚胺水平增高,生長激素,催乳素和褪黑激素的24H節(jié)律異常。
治療
對癥及支持治療可減輕癥狀,改善生活質(zhì)量,但至今尚無有效的病原治療,有報道認為剛果紅,二甲基亞砜,酚噻嗪,氯丙嗪,分支多胺,磷脂酶C,抗朊毒體抗體及寡肽等可能對延緩病情有一定作用,但效果及適用性有待證實。
我們都對致死性家族失眠癥的介紹都了解了,在發(fā)現(xiàn)了它癥狀的時候,患者要馬上到醫(yī)院做治療,及時的治療,患者才有可能盡快的恢復(fù)身體的健康,患有這種疾病的患者不能有太激動的情緒,要保持良好的心情,疾病才會從我們身上消失。
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