重癥肌無力主要由AchR-Ab介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。主要損傷人體骨骼肌,表現(xiàn)為全身骨骼肌無力,易疲勞等癥狀。但長期臨床發(fā)現(xiàn),重癥肌無力患者多半心肝功能損害,這是重癥肌無力伴發(fā)骨骼肌以外部位的損害,部分患者是由乙酰膽堿受體抗體作用其他部位的乙酰膽堿受體引起有關(guān)膽堿能傳遞障礙,部分患者可能是免疫泛化產(chǎn)生其他抗體的作用。
(1)“心寶貝”受傷也是因為肌無力
其實心臟損害也屬于肌無力性質(zhì),研究發(fā)現(xiàn)重癥肌無力患者體內(nèi)存在兩種抗體,抗骨骼肌和抗心肌,兩種抗體在患者體內(nèi)存在的比例不同,大部分患者可能以抗骨骼肌乙酰膽堿受體抗體為主,而有些患者體內(nèi)抗心肌乙酰膽堿受體抗體滴度相對高,與心肌表面乙酰膽堿受體結(jié)合,溶解、破壞了心肌細(xì)胞,促進(jìn)心肌細(xì)胞表面的乙酰膽堿受體的溶解過程引起心臟功能損害。
(2)“肝寶貝”受傷屬意外
肝功能主要是受到重癥肌無力這種自身免疫性疾病免疫泛化所波及,使患者體內(nèi)存在對肝臟有害的因素,從而引起肝細(xì)胞破壞,屬“意外傷害”。
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