急進性腎小球腎炎(簡稱急進性腎炎)是一組病情發(fā)展急驟,由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為無尿(或少尿)性腎功能衰竭,預后惡劣的腎小球腎炎的總稱。
急進性腎小球腎炎有多種原因,概括地講分為兩類:原發(fā)性和繼發(fā)性急進性腎炎,其中繼發(fā)性急進性腎炎占多數(shù)。通常將有明確發(fā)病者稱為繼發(fā)性急進性腎炎,如繼發(fā)于肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)、過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。病因不明者則稱之為原發(fā)性急進性腎炎。原發(fā)性急進性腎炎半數(shù)以上患者有前驅上呼吸道感染史,其中僅少數(shù)具有典型鏈球菌感染表現(xiàn),其他患者呈病毒性呼吸道感染表現(xiàn)。
原發(fā)性急進性腎炎是一種免疫損傷性彌漫增生性新月體性腎炎,其抗原可能與感染、自身免疫、碳氫化合物等有關。根據(jù)血清抗體及免疫病理,本病的發(fā)病機制可分為3個類型:
①Ⅰ型,不伴有肺出血的抗腎小球基底膜(GBM)型,為抗GBM抗體與GBM抗原相結合激活補體而致病。本類型的早期常伴有循環(huán)抗GBM抗體陽性。
②Ⅱ型,為免疫復合型,因腎小球內免疫復合物的沉積或原位免疫復合物形成,激活補體而致病。此類患者常有前驅上呼吸道感染史。
③Ⅲ型,為非免疫復合物型。50%~80%該型患者為腎微血管炎(原發(fā)性小血管炎腎損害),腎臟可為首先受累,甚至惟一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常呈陽性。
近年來,根據(jù)患者血清ANCA的檢測又可進一步將本病分為5型,在原Ⅰ型中約有30%患者發(fā)現(xiàn)ANCA呈陽性,被歸為Ⅳ型;在原Ⅲ型中有20%~50%患者的ANCA呈陰性,被歸為V型。在我國,以Ⅱ型最常見。
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