冠狀動脈異常起源于主動脈是一種并不是常見的先天性心臟畸形，它常引發(fā)心肌缺血、心肌梗死和不明原因猝死等并發(fā)癥，尤其是劇烈運動后容易發(fā)生猝死。

　　誘發(fā)猝死的原因

　　冠狀動脈異常起源于主動脈畸形產(chǎn)生心肌缺血，心肌梗死和猝死的機制有4種不同的假說：

　　Cohn和Benson等認(rèn)為異常冠狀動脈行經(jīng)主動脈與肺動脈之狹小的橫竇內(nèi)，在劇烈運動后兩大動脈壓力升高和擴張，從外邊壓迫異常起源的冠狀動脈可引起其血流緩慢和減少，由于肺動脈壓力低，很難支持此假說。

　　Benson和Jokl認(rèn)為左冠狀動脈發(fā)育不全，曾有個案報道。

　　Jokl又認(rèn)為由于左或右冠狀動脈在異常起源近段與主動脈壁形成切線，銳角和扭曲，在行徑中呈發(fā)夾式彎曲，妨礙血流通過。

　　Cheirlin和Sack的假說為多數(shù)學(xué)者所接受，認(rèn)為此畸形產(chǎn)生心肌缺血和猝死發(fā)生機制是多因素起作用的，首先是在大多數(shù)病人的異常左和右冠狀動脈的近段與主動脈壁呈切線或銳角以及裂縫樣開口，從而在劇烈運動時產(chǎn)生冠狀動脈血流障礙，其次異常左或右冠狀動脈近段是埋入主動脈壁內(nèi)，無血管外膜并與主動脈同一層中，在劇烈運動時動脈壓特別舒張壓升高時，富有彈力纖維的升主動脈向外擴張和拉長導(dǎo)致冠狀動脈在主動脈壁內(nèi)的部分壓扁和阻塞(圖5)，最后在劇烈運動時主動脈擴張，可能使左冠狀動脈裂縫樣開口形成活瓣而阻塞。

　　主要癥狀

　　猝死、昏迷、心絞痛、暈厥。部分病人，特別是大的兒童和青年有心絞痛，暈厥和昏迷的癥狀;但另一部分病人無臨床癥狀，在劇烈運動后猝死，一般無異常體征。

　　有少數(shù)病人經(jīng)超聲心動圖或電子束斷層獲得診斷，最可靠的診斷方法為選擇性冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常起源于主動脈的位置以及異常冠狀動脈的走行徑路，是否行經(jīng)于兩大動脈之間等。

　　診斷方法

　　有少數(shù)病人經(jīng)超聲心動圖或電子束斷層檢查即診斷。最可靠的診斷方法為選擇性冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常起源于主動脈的位置以及異常冠狀動脈的走行徑路，是否行經(jīng)于兩大動脈之間等。

　　飲食保健

　　棗仁粳米粥

　　組成：酸棗仁15克，粳米100克。

　　用法：酸棗仁炒黃研成細(xì)末。將粳米煮粥，臨熟下酸棗面，空腹食用。每日1～2次，1周為1個療程，可連服數(shù)個療程。

　　蓮子粳米粥

　　組成：蓮子30克，粳米50克。

　　用法：先煮蓮子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。

　　萬年青茶

　　組成：萬年青25克，紅糖適量。

　　用法：將萬年青加水150毫升，煎至50毫升，濾出汁。反復(fù)兩次。將二汁混合，加人紅糖，1日內(nèi)分3次服完。每日1劑，連用1周。

　　預(yù)防方法

　　此畸形的預(yù)防方法可分為一、二、三級預(yù)防。先天性心臟病由環(huán)境因素，遺傳因素以及兩者的相互作用而引起，對遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染，藥物，乙醇和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級預(yù)防的關(guān)鍵。孕期要定期進行檢查，以便及早發(fā)現(xiàn)異常。一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術(shù)，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。