冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈是一種并不是常見的先天性心臟畸形，它常引發(fā)心肌缺血、心肌梗死和不明原因猝死等并發(fā)癥，尤其是劇烈運(yùn)動(dòng)后容易發(fā)生猝死。

　　誘發(fā)猝死的原因

　　冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈畸形產(chǎn)生心肌缺血，心肌梗死和猝死的機(jī)制有4種不同的假說：

　　Cohn和Benson等認(rèn)為異常冠狀動(dòng)脈行經(jīng)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之狹小的橫竇內(nèi)，在劇烈運(yùn)動(dòng)后兩大動(dòng)脈壓力升高和擴(kuò)張，從外邊壓迫異常起源的冠狀動(dòng)脈可引起其血流緩慢和減少，由于肺動(dòng)脈壓力低，很難支持此假說。

　　Benson和Jokl認(rèn)為左冠狀動(dòng)脈發(fā)育不全，曾有個(gè)案報(bào)道。

　　Jokl又認(rèn)為由于左或右冠狀動(dòng)脈在異常起源近段與主動(dòng)脈壁形成切線，銳角和扭曲，在行徑中呈發(fā)夾式彎曲，妨礙血流通過。

　　Cheirlin和Sack的假說為多數(shù)學(xué)者所接受，認(rèn)為此畸形產(chǎn)生心肌缺血和猝死發(fā)生機(jī)制是多因素起作用的，首先是在大多數(shù)病人的異常左和右冠狀動(dòng)脈的近段與主動(dòng)脈壁呈切線或銳角以及裂縫樣開口，從而在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈血流障礙，其次異常左或右冠狀動(dòng)脈近段是埋入主動(dòng)脈壁內(nèi)，無血管外膜并與主動(dòng)脈同一層中，在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)脈壓特別舒張壓升高時(shí)，富有彈力纖維的升主動(dòng)脈向外擴(kuò)張和拉長(zhǎng)導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈在主動(dòng)脈壁內(nèi)的部分壓扁和阻塞(圖5)，最后在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)主動(dòng)脈擴(kuò)張，可能使左冠狀動(dòng)脈裂縫樣開口形成活瓣而阻塞。

　　主要癥狀

　　猝死、昏迷、心絞痛、暈厥。部分病人，特別是大的兒童和青年有心絞痛，暈厥和昏迷的癥狀;但另一部分病人無臨床癥狀，在劇烈運(yùn)動(dòng)后猝死，一般無異常體征。

　　有少數(shù)病人經(jīng)超聲心動(dòng)圖或電子束斷層獲得診斷，最可靠的診斷方法為選擇性冠狀動(dòng)脈造影，可顯示冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈的位置以及異常冠狀動(dòng)脈的走行徑路，是否行經(jīng)于兩大動(dòng)脈之間等。

　　診斷方法

　　有少數(shù)病人經(jīng)超聲心動(dòng)圖或電子束斷層檢查即診斷。最可靠的診斷方法為選擇性冠狀動(dòng)脈造影，可顯示冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈的位置以及異常冠狀動(dòng)脈的走行徑路，是否行經(jīng)于兩大動(dòng)脈之間等。

　　飲食保健

　　棗仁粳米粥

　　組成：酸棗仁15克，粳米100克。

　　用法：酸棗仁炒黃研成細(xì)末。將粳米煮粥，臨熟下酸棗面，空腹食用。每日1～2次，1周為1個(gè)療程，可連服數(shù)個(gè)療程。

　　蓮子粳米粥

　　組成：蓮子30克，粳米50克。

　　用法：先煮蓮子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。

　　萬年青茶

　　組成：萬年青25克，紅糖適量。

　　用法：將萬年青加水150毫升，煎至50毫升，濾出汁。反復(fù)兩次。將二汁混合，加人紅糖，1日內(nèi)分3次服完。每日1劑，連用1周。

　　預(yù)防方法

　　此畸形的預(yù)防方法可分為一、二、三級(jí)預(yù)防。先天性心臟病由環(huán)境因素，遺傳因素以及兩者的相互作用而引起，對(duì)遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染，藥物，乙醇和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級(jí)預(yù)防的關(guān)鍵。孕期要定期進(jìn)行檢查，以便及早發(fā)現(xiàn)異常。一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術(shù)，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。