嚴(yán)重心臟病患者通常不建議懷孕生育，主要包括重度肺動(dòng)脈高壓、艾森曼格綜合征、嚴(yán)重心功能不全、馬凡綜合征伴主動(dòng)脈擴(kuò)張、未矯正的復(fù)雜先天性心臟病等類型。這些疾病在妊娠期可能引發(fā)心力衰竭、惡性心律失常、主動(dòng)脈夾層等危及生命的并發(fā)癥。

1、重度肺動(dòng)脈高壓

妊娠期血容量增加會(huì)加重肺動(dòng)脈壓力，可能誘發(fā)右心衰竭。患者常伴有活動(dòng)后氣促、咯血等癥狀，孕產(chǎn)婦死亡率較高。需通過右心導(dǎo)管檢查確診，治療需使用靶向藥物如安立生坦片、波生坦片等，但妊娠期間藥物選擇受限。

2、艾森曼格綜合征

先天性心臟病晚期出現(xiàn)的右向左分流病理狀態(tài)，妊娠可能導(dǎo)致突發(fā)低氧血癥和休克。典型表現(xiàn)為中央型紫紺、杵狀指，超聲心動(dòng)圖可明確診斷。這類患者應(yīng)嚴(yán)格避孕，若意外懷孕需在專科醫(yī)院嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。

3、心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)

紐約心功能分級(jí)Ⅲ級(jí)及以上患者，日?；顒?dòng)即出現(xiàn)呼吸困難等心衰癥狀。妊娠期心臟負(fù)荷增加可能引發(fā)急性肺水腫，需長期服用呋塞米片、螺內(nèi)酯片等利尿劑，部分患者需植入心臟再同步化治療起搏器。

4、馬凡綜合征伴主動(dòng)脈病變

主動(dòng)脈根部直徑超過40毫米時(shí)，妊娠激素變化可能加速主動(dòng)脈擴(kuò)張甚至破裂。患者多伴有蜘蛛指、晶狀體脫位等體征，需定期進(jìn)行CT血管造影監(jiān)測(cè)，必要時(shí)使用美托洛爾緩釋片降低主動(dòng)脈壁壓力。

5、復(fù)雜先心病未矯正

如單心室、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等未手術(shù)矯治者，妊娠可能導(dǎo)致循環(huán)系統(tǒng)崩潰。這類患者多伴有發(fā)育遲緩、反復(fù)肺炎病史，心臟彩超可明確解剖畸形。部分患者可通過Fontan類手術(shù)改善預(yù)后，但術(shù)后仍屬妊娠高危人群。

心臟病患者計(jì)劃懷孕前需進(jìn)行全面的孕前評(píng)估，包括心電圖、心臟超聲、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)等檢查。妊娠期間需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理，嚴(yán)格控制體重增長，避免貧血和感染。產(chǎn)后需警惕圍產(chǎn)期心肌病風(fēng)險(xiǎn)，哺乳期用藥需考慮藥物對(duì)嬰兒的影響。建議所有心臟病育齡女性在專業(yè)心臟科和產(chǎn)科醫(yī)師指導(dǎo)下制定生育計(jì)劃。