肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進(jìn)展到一定階段的病理生理表現(xiàn)。由于肺血管重塑引起肺循環(huán)血流動力學(xué)改變，最終可導(dǎo)致右心衰竭，甚至死亡。

1.病因治療

除少數(shù)原發(fā)性肺動脈高壓外，絕大多數(shù)肺動脈高壓均屬于繼發(fā)性。在肺動脈高壓早期原發(fā)病治愈后肺動脈高壓是可逆的。在晚期，原發(fā)病控制后肺動脈高壓則相應(yīng)下降。如COPD應(yīng)積極控制感染，用支氣管擴張藥物，排痰引流，改善通氣;肺血栓栓塞應(yīng)采用抗凝治療;肺結(jié)締組織病或膠原病應(yīng)采用皮質(zhì)激素治療;二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴張術(shù);間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉行缺損修補或?qū)Ч芙Y(jié)扎切斷縫合術(shù)，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動脈高壓的關(guān)鍵。

2.擴血管治療

藥物治療目的是使患者肺動脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強體力。理想的肺血管擴張藥應(yīng)是選擇性的松弛肺血管平滑肌并能解除支氣管痙攣，改善通氣提高PaO2。但目前臨床應(yīng)用的擴血管藥物均對體循環(huán)有較強的作用，因而影響動脈血壓，甚至使PaO2下降，故在確定長期應(yīng)用血管擴張藥以前最好行心導(dǎo)管檢查，觀察急性藥物試驗的血流動力學(xué)效果，如果肺血管阻力減少20％以上，心輸出量增加或不變，肺動脈壓降低或不變，體循環(huán)血壓無變化或下降不足以引起副作用，才可長期服用。用藥3～6個月后復(fù)查心導(dǎo)管或無創(chuàng)傷性檢查，了解藥物長期作用，如有應(yīng)用指征應(yīng)及早使用，肺血管阻力可明顯下降，當(dāng)發(fā)展到晚期絕大多數(shù)肺血管狹窄或閉塞，那時再用擴血管藥物，只能降低體循環(huán)阻力，更易引起低血壓。

3.長期氧療

長期氧療即每天供氧>15h，連續(xù)數(shù)月或數(shù)年，可用鼻塞法或氣管內(nèi)供氧法。COPD是缺氧性肺動脈高壓的主要原因，氧療可糾正低氧血癥，隨著PaO2上升，由缺氧引起的肺動脈痙攣緩解，肺動脈壓下降，肺血流量增加，低氧糾正對支氣管也有舒張作用，可改善通氣。Weitzenblum等觀察長期氧療對COPD所致肺動脈高壓的影響，氧療前平均肺動脈壓每年升高(1.47±2.3)mmHg，經(jīng)1年氧療后，平均肺動脈壓每年降低(2.15±4.5)mmHg?？梢?，長期氧療對可逆性肺動脈高壓有特殊療效。

4.抗凝治療

肺栓塞所致肺動脈高壓抗凝治療是關(guān)鍵，正確及時使用抗凝治療可逆轉(zhuǎn)肺動脈高壓，并能防止肺栓塞復(fù)發(fā)，原發(fā)性及先天心臟病所致肺動脈高壓，抗凝治療也有一定療效。

5.一氧化氮吸入

近年來一氧化氮(NO)與肺動脈高壓的關(guān)系認(rèn)識不斷深化，為肺動脈高壓治療提供了新的手段。NO即內(nèi)皮性舒張因子(endothelium-derivedrelaxingfactor，EDRF)，主要產(chǎn)生于血管內(nèi)皮細(xì)胞，具有極強的親脂性，易通過細(xì)胞膜。當(dāng)進(jìn)入平滑肌細(xì)胞膜后激活鳥苷酸活化酶，使cGMP升高，從而肺血管擴張，肺動脈壓下降。當(dāng)急性或慢性缺氧使血管內(nèi)皮損傷，NO產(chǎn)生減少，引起肺動脈壓升高。吸入NO同樣可達(dá)到肺血管擴張作用。因NO半衰期短(2～4s)，易被血紅蛋白滅活，故吸入NO后只擴張肺血管而對體循環(huán)無影響。吸入NO僅使通氣良好部位的血管擴張，從而也糾正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。濃度過高會引起肺損傷，吸入濃度以5～80mg/L(5～80ppm)為宜。NO與O2結(jié)合會形成有毒的N02，應(yīng)用中盡力使NO管插入氣管末端，減少與O2接觸的時間，同時降低吸氧濃度。長期療效及耐藥性、安全性有待于進(jìn)一步研究。

6.基因治療

晚近，對細(xì)胞技術(shù)及分子生物學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，一些生長因子、細(xì)胞因子參與了肺動脈高壓的發(fā)病?；蜣D(zhuǎn)移技術(shù)、反義技術(shù)是治療肺動脈高壓的新方法，導(dǎo)入反義內(nèi)皮素或血管緊張素基因，抑制內(nèi)皮素、血管緊張素的過量表達(dá)來抑制血管收縮反應(yīng)。如闡明各種生長因子作用在基因水平上的調(diào)控，有望控制疾病發(fā)展。