肺動(dòng)脈高壓(PAH)是指肺小動(dòng)脈病變所導(dǎo)致的肺動(dòng)脈壓力和阻力異常增高,而肺靜脈壓力正常。在海平面靜息狀態(tài)下,右心導(dǎo)管檢查mPAP≥25mmHg;肺小動(dòng)脈楔入壓(PAWP)≤15mmHg;肺血管阻力指數(shù)(PVRI)≥3WUm即可認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓。那么,小兒肺動(dòng)脈高壓早期癥狀有哪些?
1.癥狀
兒童PAH患者臨床癥狀缺乏特異性,其表現(xiàn)與年齡也有關(guān),容易誤診。嬰幼兒患者可出現(xiàn)低心排血量的表現(xiàn),如納差、生長發(fā)育遲緩、倦怠、多汗、氣急、心動(dòng)過速、易激惹等;部分嬰幼兒患者出現(xiàn)陣發(fā)性哭吵,可能與胸痛有關(guān);嬰幼兒患者在用力后可出現(xiàn)發(fā)紺,可能與通過卵圓孔的右向左分流有關(guān)。
在嬰幼兒期后,兒童PAH患者的癥狀與成人PAH患者相似,最常見的癥狀是活動(dòng)后氣急和乏力;暈厥也是兒童PAH患者常見的表現(xiàn),其發(fā)生率大約為成人患者的2倍,主要見于IPAH/HPAH(特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓/缺氧性肺動(dòng)脈高壓)患兒,也可見于先心病術(shù)后的PAH患者,但在未經(jīng)手術(shù)的艾森門格綜合征患者中非常少見;其他癥狀包括干咳、發(fā)紺、胸痛、胸悶、咯血、頭暈、腹脹等。
2.體征
右心室擴(kuò)大可導(dǎo)致心前區(qū)隆起,并有抬舉感;肺動(dòng)脈壓力增高可引起肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn);三尖瓣關(guān)閉不全可引起三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音;肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可引起肺動(dòng)脈瓣區(qū)的舒張期雜音;右心功能不全時(shí)可出現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張、肝大、腹水、下肢水浮腫等。
艾森門格患者可出現(xiàn)中央型青紫和杵狀指與成人PAH患者不同,盡管小兒PAH患者在出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)肺動(dòng)脈壓力往往已經(jīng)很高,但出現(xiàn)浮腫等右心衰竭表現(xiàn)遠(yuǎn)少于成人患者。
多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者無須手術(shù)治療,主要治療方式包括靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、生活方式調(diào)整。 1、靶向藥物治療 ...
肺動(dòng)脈高壓可通過生活干預(yù)、藥物治療、靶向治療、手術(shù)治療等方式治療。肺動(dòng)脈高壓通常由先天性心臟病、慢性肺部疾病、結(jié)...
肺動(dòng)脈高壓重度可通過氧療、靶向藥物治療、抗凝治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。病情嚴(yán)重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。 1、氧療 長期...
肺動(dòng)脈高壓可通過藥物治療控制癥狀、延緩進(jìn)展,但多數(shù)難以完全治愈。常用治療藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5抑...
肺動(dòng)脈高壓可能發(fā)生于先天性心臟病患者、慢性肺部疾病患者、結(jié)締組織病患者以及特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者,高危人群還包括長...
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輕度肺動(dòng)脈高壓的治療難度相對(duì)較低,通??赏ㄟ^藥物治療、生活方式調(diào)整、定期監(jiān)測、病因控制等方式改善癥狀。多數(shù)患者經(jīng)...
急性肺源性心臟病肺動(dòng)脈高壓可能由肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病急性加重、重癥肺炎、左心衰竭等原因引起,需根據(jù)病因采取針...
肺動(dòng)脈高壓可通過控制基礎(chǔ)疾病、避免高危因素、定期體檢、適度運(yùn)動(dòng)等方式預(yù)防。肺動(dòng)脈高壓通常由心肺疾病、遺傳因素、藥...