肺動脈高壓(PAH)是指肺小動脈病變所導致的肺動脈壓力和阻力異常增高，而肺靜脈壓力正常。在海平面靜息狀態(tài)下，右心導管檢查mPAP≥25mmHg;肺小動脈楔入壓(PAWP)≤15mmHg;肺血管阻力指數(shù)(PVRI)≥3WUm即可認為肺動脈高壓。肺動脈高壓常見于先天性心臟病，新生兒持續(xù)肺動脈高壓，缺氧性疾患(如支氣管哮喘，嬰幼兒肺炎，高原性心臟病及支氣管發(fā)育不良等)和特發(fā)性肺動脈高壓。

1.肺動脈血流量增加

(1)左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、永久性動脈干。

(2)后天獲得性心內(nèi)分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。

2.肺周圍血管阻力增加

(1)肺血管床縮?。焊鞣N原因引起的肺動脈栓塞。

(2)肺動脈管壁病變：

①肺動脈炎：雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內(nèi)鈣質沉著、雷諾現(xiàn)象、指(趾)硬皮病及毛細管擴張綜合征(CREST綜合征)、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性神經(jīng)炎、皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細胞增多癥、大動脈炎。

②原發(fā)性肺動脈高壓：叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。

③肺動脈先天性狹窄。

(3)肺纖維化或肺間質肉芽腫：彌漫性肺間質纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結核、塵肺、肺癌、肺囊性纖維化、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等。

(4)低氧血癥致肺血管痙攣：

①慢性阻塞性肺病：慢性支氣管炎、肺氣腫、支氣管哮喘。

②呼吸運動障礙：胸膜病、胸廓畸形、多發(fā)性脊髓灰質炎、肌萎縮、肥胖癥。

③高原缺氧。

(5)血黏度改變：血漿黏度增加、紅細胞增多癥、紅細胞積聚性增加、紅細胞硬度增加。

3.肺靜脈壓增高

(1)肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。

(2)心臟?。鹤笮墓δ懿蝗⒍獍戟M窄或閉鎖不全、二尖瓣環(huán)鈣化、左房黏液瘤、三房心。