隨著一系列新藥問世，多項(xiàng)隨機(jī)對照臨床試驗(yàn)的完成，肺動脈高壓的治療有了顯著進(jìn)步。肺動脈高壓治療指南介紹了一般措施、藥物治療、介入和手術(shù)治療以及治療流程。

一、體力活動

目前尚不清楚體力活動能否延緩肺動脈高壓的發(fā)展。但患者體力活動強(qiáng)度應(yīng)以不出現(xiàn)癥狀(如呼吸困難、暈厥和胸痛)為宜。上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院專家指出，活動應(yīng)避免在餐后、氣溫過高及過低的情況下進(jìn)行。適當(dāng)?shù)恼{(diào)整日常活動，可以提高生活質(zhì)量，減少癥狀發(fā)生。

二、旅行與海拔高度

低氧能夠加重肺動脈高壓患者肺血管收縮。海拔1500米到2000米為輕度低壓性低氧區(qū)，因此，應(yīng)建議患者避免到此類地區(qū)。商業(yè)飛機(jī)上的環(huán)境類似于海拔1500米到2500米的狀態(tài)，應(yīng)建議患者乘坐時吸氧。

三、預(yù)防感染

肺動脈高壓患者易發(fā)生肺部感染，且耐受性差。肺炎占總死亡原因的7百分號，因此應(yīng)及早診斷、積極治療。推薦使用流感和肺炎球菌疫苗。采用靜脈導(dǎo)管持續(xù)給予前列環(huán)素的患者，若出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，應(yīng)警惕導(dǎo)管途徑的感染。

四、懷孕、避孕、絕經(jīng)期后激素替代治療

專家提出，盡管有肺動脈高壓患者成功懷孕、分娩的報(bào)道，但通常懷孕和分娩會使患者病情惡化、導(dǎo)致死亡。其中重度肺血管病患者的病死率高達(dá)30百分號～50百分號，故指南強(qiáng)烈推薦，育齡期婦女都應(yīng)采取適宜的方法避孕。若懷孕應(yīng)及時終止妊娠。對于何種避孕方法是最佳選擇，目前尚無確切定論。若采用激素藥物避孕，應(yīng)考慮到對凝血功能的影響。絕經(jīng)期婦女是否應(yīng)采用激素替代治療，尚不明確。指南建議僅在癥狀無法耐受的情況下使用激素，并考慮加用抗凝劑。

五、血紅蛋白水平

肺動脈高壓患者對血紅蛋白水平的降低耐受性很差，即使輕度貧血也應(yīng)及時處理。另一方面，長期處于低氧血癥患者(如存在右向左分流)往往出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞比積升高。當(dāng)患者出現(xiàn)頭痛，注意力不集中等癥狀，伴有紅細(xì)胞比積超過65百分號時，可考慮放血療法以降低血液粘度，增加血液向組織釋放氧的能力。

六、藥物的合用

影響抗凝劑藥效或增加胃腸道出血風(fēng)險的藥物應(yīng)避免使用。雖然一項(xiàng)病例對照研究顯示非甾體類抗炎藥似乎與PAH的發(fā)生無關(guān)，但對于心輸出量降低和腎前性氮質(zhì)血癥患者，它能進(jìn)一步減少腎小球?yàn)V過率。新一代5-羥色胺相關(guān)食欲抑制劑對PAH的影響尚不清楚，至今尚無與肺相關(guān)的副作用的報(bào)道。治療全心衰的藥物，如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和β-受體阻滯劑，對于PAH的療效還沒有得到證實(shí)，而且，單憑經(jīng)驗(yàn)給予這些藥物，即使是小劑量，也有可能引起嚴(yán)重的副作用，如低血壓和右心衰竭，因此，指南建議不使用。

七、心理治療

專家強(qiáng)調(diào)，肺動脈高壓患者發(fā)病年齡較早(年齡中位數(shù)為40歲)，因體力活動受限而打亂了以往的生活方式。而且常受到一些來自非專業(yè)人員有關(guān)此病不正確信息的影響，所以許多患者存在不同程度的焦慮和(或)抑郁。因此應(yīng)為患者提供足夠的信息，與家屬配合積極治療。必要時建議患者接受心理醫(yī)師的治療。