肺動脈高壓早期常無明顯自覺癥狀，有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病，但癥狀并不一定顯著，而多在20～40歲間才逐漸出現(xiàn)氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等癥狀。

由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脈搏細小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等，紫紺在早期常不嚴重，但在有右至左分流的情況下卻可出現(xiàn)顯著的紫紺。肺動脈高壓的癥狀體格檢查根據(jù)肺動脈高壓的程度、原發(fā)病的性質(zhì)和心臟的代償情況等而有不同的表現(xiàn)，主要有心濁音界向左側(cè)擴大，胸骨左下緣可們及抬舉性搏動，肺動脈瓣區(qū)第二心音增強并分裂，有收縮期噴射性雜音和相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期吹風(fēng)樣雜音，頸靜脈處可見大的心房收縮波。出現(xiàn)右心衰竭時，有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等，胸骨左下緣常聽到相對性三尖瓣關(guān)閉不全的收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期奔馬律，可有第四心音。

包括原發(fā)病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：(1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。(2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。(3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。(4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。(5)咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。(6)聲音嘶啞：肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)所致。