重度肺動脈高壓通過規(guī)范治療通?？梢钥刂撇∏檫M展，部分患者肺動脈壓力可能有所下降。肺動脈高壓的治療方法主要有靶向藥物治療、基礎疾病管理、氧療支持、生活方式調(diào)整、手術干預等。

1、靶向藥物治療

內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦可改善血管內(nèi)皮功能，5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非能降低肺血管阻力，前列環(huán)素類藥物如伊洛前列素通過擴張肺動脈降低壓力。這些藥物需在專科醫(yī)生指導下長期規(guī)律使用，定期評估療效和不良反應。

2、基礎疾病管理

繼發(fā)于結締組織病者需控制原發(fā)病活動，先天性心臟病相關者應評估手術矯正指征，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓可考慮肺動脈內(nèi)膜剝脫術?？刂谱笮乃ソ?、睡眠呼吸暫停等合并癥對改善預后至關重要。

3、氧療支持

低氧血癥患者需長期家庭氧療維持血氧飽和度，每日吸氧時間建議超過15小時。高原居住者應考慮移居低海拔地區(qū)，航空旅行時需提前進行低氧耐受評估并準備便攜式氧氣設備。

4、生活方式調(diào)整

嚴格避免妊娠、高強度運動和重體力勞動，推薦進行適度有氧運動如平地步行。低鹽飲食控制液體潴留，接種流感和肺炎疫苗預防呼吸道感染，戒煙并避免二手煙暴露。

5、手術干預

藥物難治性患者可考慮房間隔造口術減輕右心負荷，終末期病例評估肺移植或心肺聯(lián)合移植指征。球囊肺動脈成形術適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的特定分型患者。

肺動脈高壓患者需每3-6個月復查心臟超聲和六分鐘步行試驗，監(jiān)測BNP等生物標志物變化。保持每日體重記錄警惕右心衰竭加重，出現(xiàn)咯血、暈厥或下肢水腫加劇需立即就醫(yī)。飲食宜少量多餐避免飽餐加重心臟負擔，適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，限制每日鈉鹽攝入不超過3克。在醫(yī)生指導下進行呼吸肌訓練和下肢漸進式抗阻運動，有助于改善運動耐量和生活質(zhì)量。