孩子對于我們來說是一個家庭的紐帶，而孩子的健康也緊緊地牽動著爸爸媽媽的心，但是在生活中難免會由于一些原因?qū)е潞⒆映霈F(xiàn)疾病的困擾，其中比較嚴重而常見的就是先天性巨結(jié)腸了，那么關(guān)于先天性巨結(jié)腸下面就為大家詳細的介紹一下吧。

先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung′sdiscase)又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥(Agangliono-sis)。由于hirschsprung將其詳細描述，所以通常稱之為赫爾施普龍病(hirschsprung’s-Disease)，是由于直腸或結(jié)腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸是一種比較多見的先天性胃腸道發(fā)育畸形，有一定家族遺傳性傾向。

病因和病理生理目前多認為先天性巨結(jié)腸由遺傳-環(huán)境因素造成，是在多基因遺傳因子的條件下，胚腸發(fā)生暫時性缺血、缺氧所致。基本病理變化是腸壁肌間和粘膜下神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細胞，無髓鞘的副交感神經(jīng)纖維數(shù)量增加且變粗，是一種發(fā)育停頓。

由于節(jié)細胞的缺如可減少，交感與副交感神經(jīng)功能異常和肽能神經(jīng)缺乏，合病菌變腸段的平滑面持續(xù)收縮，呈痙攣狀態(tài)，正常的推進式腸蠕動消失，形成功能性腸梗阻，糞便通過困難，痙攣性腸段的近端由于糞便長期瘀積，逐漸擴張、肥厚而形成巨結(jié)腸。另一病理變化是排便反射消失，這是由于腸壁內(nèi)臟感覺運動神經(jīng)系統(tǒng)的缺陷，不能產(chǎn)生正常的反射性直腸收縮和肛門內(nèi)括約肌松弛，致使糞便不能排出。在新生兒期，結(jié)腸壁很薄，腸道遠端和結(jié)腸都擴張，全腹膨隆，隨著年齡增長，腸壁肌肉增強，由于對痙攣腸道段的長工適應(yīng)。

靠近痙攣段的近端結(jié)腸所受阻力最大，逐漸高度擴張與肥厚，形成較局限的巨結(jié)腸。根據(jù)病情腸管狹窄段的長度，本病可分為5型。在新生兒期，結(jié)腸壁很薄，腸道遠端和結(jié)腸都擴張，全腹膨隆，隨著年齡增長，腸壁肌肉增強，由于對痙攣道段的長期適應(yīng)，近痙攣段的近端結(jié)腸所受阻力最大，逐漸高度擴長與肥厚，形成較局限的巨結(jié)腸。