先天性巨結(jié)腸患者生存期與病情嚴(yán)重程度、治療時機(jī)及術(shù)后管理密切相關(guān)，通過規(guī)范治療多數(shù)可獲得接近正常壽命。

1、病情分型：

先天性巨結(jié)腸根據(jù)病變腸段長度分為短段型、常見型和長段型。短段型病變局限在直腸遠(yuǎn)端，手術(shù)預(yù)后最佳；常見型累及乙狀結(jié)腸，需結(jié)腸造瘺后二期手術(shù)；長段型病變延伸至降結(jié)腸甚至全結(jié)腸，術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險較高，可能影響長期生存質(zhì)量。

2、治療時機(jī)：

新生兒期確診并接受根治性手術(shù)者，腸道功能恢復(fù)較好。延誤治療可能導(dǎo)致嚴(yán)重腸梗阻、中毒性巨結(jié)腸或小腸結(jié)腸炎，這些并發(fā)癥會顯著增加死亡率。早期實施結(jié)腸灌洗、腸造瘺等過渡性治療可改善預(yù)后。

3、手術(shù)干預(yù)：

根治手術(shù)主要采用Swenson術(shù)、Duhamel術(shù)和Soave術(shù)三種術(shù)式。Swenson術(shù)徹底切除病變腸段但易損傷盆神經(jīng)；Duhamel術(shù)保留直腸肌鞘減少排尿障礙；Soave術(shù)適用于長段型病變。術(shù)后需定期擴(kuò)肛預(yù)防吻合口狹窄。

4、術(shù)后管理：

術(shù)后常見并發(fā)癥包括吻合口漏、肛門失禁和便秘復(fù)發(fā)。需長期隨訪監(jiān)測排便功能，必要時進(jìn)行生物反饋訓(xùn)練。營養(yǎng)不良患兒需補(bǔ)充腸內(nèi)營養(yǎng)粉劑如小安素、紐荃星等，合并感染時使用甲硝唑、頭孢曲松抗感染。

5、長期預(yù)后：

規(guī)范治療患者10年生存率可達(dá)90%以上，但長段型患者可能遺留排便功能障礙。青春期后需關(guān)注巨結(jié)腸相關(guān)性腸病惡變風(fēng)險，建議每2年進(jìn)行結(jié)腸鏡檢查。心理干預(yù)對改善患者社會適應(yīng)能力具有積極意義。

日常護(hù)理需保持高纖維飲食如燕麥、火龍果，避免辛辣刺激食物。術(shù)后半年內(nèi)每日進(jìn)行提肛運(yùn)動，每次收縮維持10秒。定期復(fù)查腹部超聲評估腸道蠕動情況，出現(xiàn)持續(xù)腹脹、嘔吐需立即就醫(yī)。營養(yǎng)支持可選用含益生菌的配方奶粉，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D促進(jìn)鈣吸收。