我們應(yīng)該知道,先天性巨結(jié)腸是新生兒消化道發(fā)育畸形中比較常見的一種,占消化道畸形的第二位,其發(fā)病率為二千分之一到五千分之一,而且以男性多見,有家族發(fā)病傾向,那么我們來了解一下先天性巨結(jié)腸的病因有哪些呢?
發(fā)病機(jī)制
先天性巨結(jié)腸的基本病理變化是在腸壁肌間和粘膜下的神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,無髓鞘性的副交感神經(jīng)纖維數(shù)量增加且變粗,因此先天性巨結(jié)腸又稱為“無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”(aganglionosis),由于節(jié)細(xì)胞的缺如和減少,使病變腸段失去推進(jìn)式正常蠕動(dòng),經(jīng)常處于痙攣狀態(tài),形成功能性腸梗阻,糞便通過困難,痙攣腸管的近端由于長(zhǎng)期糞便淤積逐漸擴(kuò)張、肥厚而形成巨結(jié)腸。
實(shí)際上巨結(jié)腸的主要病變是在痙攣腸段,90%左右的病例無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段位于直腸和乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端,個(gè)別病例波及全結(jié)腸、末端回腸或僅在直腸末端。新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現(xiàn)全部結(jié)腸甚至小腸極度擴(kuò)張,反復(fù)出現(xiàn)完全性腸梗阻的癥狀,年齡越大結(jié)腸肥厚擴(kuò)張?jiān)矫黠@、越趨局限。
病因
相關(guān)的病因?qū)W研究尚無明確的最終結(jié)論,近年的病因?qū)W研究已經(jīng)進(jìn)行到基因?qū)W階段并取得了一定的成果,除微觀方面可能病因分析外,空氣污染、有害食品添加劑、宮內(nèi)病毒感染等可能病因診斷已經(jīng)越發(fā)引起相關(guān)部門的重視。
環(huán)境因素:包括出生前、出生時(shí)、出生后的環(huán)境因素影響。有人報(bào)道有的早產(chǎn)兒因缺氧而發(fā)生巨結(jié)腸癥。缺氧可發(fā)生嚴(yán)重的選擇性循環(huán)障礙,改變早產(chǎn)兒未成熟遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞功能。還有人報(bào)道手術(shù)損傷可引起巨結(jié)腸(獲得性巨結(jié)腸)。
小兒先天性巨結(jié)腸和肛腸畸形是兩種不同的疾病。先天性巨結(jié)腸是由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的腸道蠕動(dòng)障礙,肛腸畸形則指...
兒童先天性巨結(jié)腸不完全等同于肛腸畸形,兩者屬于不同疾病但存在關(guān)聯(lián)。先天性巨結(jié)腸是結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的腸道動(dòng)力...
先天性巨結(jié)腸是一種因腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的先天性消化道畸形,主要病變?yōu)檫h(yuǎn)端結(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢中神...
先天性巨結(jié)腸術(shù)后感染可通過抗感染治療、傷口護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持和并發(fā)癥監(jiān)測(cè)等方式處理。術(shù)后感染通常由手術(shù)創(chuàng)面污染、腸道...
先天性巨結(jié)腸通常需要手術(shù)治療,主要術(shù)式包括經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出術(shù)、腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)、開腹巨結(jié)腸根治術(shù)、腸造瘺...
先天性巨結(jié)腸是一種腸道發(fā)育異常疾病,主要表現(xiàn)為結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致腸管持續(xù)性痙攣和擴(kuò)張。該病可能與遺傳因素、胚...
先天性巨結(jié)腸通常由遺傳因素、腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育異常、腸壁微環(huán)境改變、基因突變及母體孕期感染等因素引起。該病主要表現(xiàn)...
先天性巨結(jié)腸通過規(guī)范治療通??梢灾斡?。治療方式主要有根治性手術(shù)、腸造瘺術(shù)、保守治療、腸道康復(fù)訓(xùn)練、定期隨訪等。多...
先天性巨結(jié)腸主要表現(xiàn)為胎便排出延遲、頑固性便秘、腹脹、嘔吐、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。先天性巨結(jié)腸可能與遺傳因素、腸神...
先天性巨結(jié)腸是一種兒童常見的腸道發(fā)育異常疾病,主要表現(xiàn)為結(jié)腸部分或全部缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,導(dǎo)致腸道蠕動(dòng)功能障礙。主要...