一看字眼我們就知道先天性巨結(jié)腸,肯定是先天性疾病的一種,并且屬于消化道畸形,如果患有這種疾病,初期表現(xiàn)為出現(xiàn)反復(fù)便秘腹脹,而且以新生兒較為多見,男孩比較多,那么我們來了解一下先天性巨結(jié)腸是怎么產(chǎn)生的呢?
先天性巨結(jié)腸癥是由于直腸至乙狀結(jié)腸的肌間神經(jīng)叢和粘膜下神經(jīng)叢內(nèi)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如,所導(dǎo)致的一種較多見的腸道發(fā)育畸形。
占消化道畸形的第二位。其發(fā)病率為1/5000,女:男為1:3~5。有家族史報(bào)道,巨結(jié)腸癥在臨床表現(xiàn)上分為新生兒型與嬰兒或兒童型,且各自的診斷和處理等不相同。
病因:關(guān)于導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞移行過程發(fā)生停頓的原因,目前尚不清楚,但認(rèn)為與下列因素有關(guān)。
1.缺血、缺氧因素許多實(shí)驗(yàn)已證實(shí),神經(jīng)系統(tǒng)對缺氧最敏感,腸壁神經(jīng)缺氧1~4h將被損壞。因此任何能引起腸道缺血缺氧的因素都可引起腸壁神經(jīng)的損害:如胎兒腸套疊、腸系膜血管異常等。
2.毒素作用南美洲有一種Chagas病,主要是由于感染了枯西氏椎體鞭毛蟲。
而由其產(chǎn)生的毒素造成消化道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮變性所致?;颊哂蓄愃凭藿Y(jié)腸的臨床表現(xiàn)和病理表現(xiàn)。
3.遺傳因素有許多報(bào)道已證實(shí),先天性巨結(jié)腸癥有明顯的家族遺傳性。但有單純的遺傳因子尚不能發(fā)病,而必須有環(huán)境因素的作用。其環(huán)境因素如妊娠期感染、腹痛、精神損傷等。因此有人提出本病是遺傳一環(huán)境因素的共同產(chǎn)物,男性發(fā)病率高是因其所需的基因閾值較低的緣故。
小兒先天性巨結(jié)腸和肛腸畸形是兩種不同的疾病。先天性巨結(jié)腸是由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的腸道蠕動障礙,肛腸畸形則指...
兒童先天性巨結(jié)腸不完全等同于肛腸畸形,兩者屬于不同疾病但存在關(guān)聯(lián)。先天性巨結(jié)腸是結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的腸道動力...
先天性巨結(jié)腸是一種因腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的先天性消化道畸形,主要病變?yōu)檫h(yuǎn)端結(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢中神...
先天性巨結(jié)腸術(shù)后感染可通過抗感染治療、傷口護(hù)理、營養(yǎng)支持和并發(fā)癥監(jiān)測等方式處理。術(shù)后感染通常由手術(shù)創(chuàng)面污染、腸道...
先天性巨結(jié)腸通常需要手術(shù)治療,主要術(shù)式包括經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出術(shù)、腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)、開腹巨結(jié)腸根治術(shù)、腸造瘺...
先天性巨結(jié)腸是一種腸道發(fā)育異常疾病,主要表現(xiàn)為結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致腸管持續(xù)性痙攣和擴(kuò)張。該病可能與遺傳因素、胚...
先天性巨結(jié)腸通常由遺傳因素、腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育異常、腸壁微環(huán)境改變、基因突變及母體孕期感染等因素引起。該病主要表現(xiàn)...
先天性巨結(jié)腸通過規(guī)范治療通??梢灾斡?。治療方式主要有根治性手術(shù)、腸造瘺術(shù)、保守治療、腸道康復(fù)訓(xùn)練、定期隨訪等。多...
先天性巨結(jié)腸主要表現(xiàn)為胎便排出延遲、頑固性便秘、腹脹、嘔吐、生長發(fā)育遲緩等癥狀。先天性巨結(jié)腸可能與遺傳因素、腸神...
先天性巨結(jié)腸是一種兒童常見的腸道發(fā)育異常疾病,主要表現(xiàn)為結(jié)腸部分或全部缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,導(dǎo)致腸道蠕動功能障礙。主要...