重癥肌無力的診斷根據(jù)以下幾點而定:①典型的病史,臨床癥狀和體征:②神經(jīng)電生理檢測神經(jīng)肌接頭處傳遞功能結(jié)果:③肌堿酯酶藥物試驗結(jié)果:④血中乙酰膽堿受體抗體滴度結(jié)果。
鑒別診斷
1.低鉀型周期性麻痹
(1)四肢癱瘓呈遲緩型,近端重于遠端。
(2)常無腦神經(jīng)損害。
(3)無感覺障礙
(4)發(fā)作時血鉀低于3.5mmol/L或EEG有低鉀改變。
(5)補鉀治療后癥狀迅速改善。
2格林-巴利綜合征
(1)發(fā)病前常有呼吸道或者腸道感染史,或疫苗接種史。
(2)多為急性或亞急性起病,迅速出現(xiàn)四肢無力,部分忠者累及呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難
(3)發(fā)病時多有四肢末梢感覺障礙
(4)部分患者雙眼瞼閉合不全,額紋變淺、鼻唇溝變淺或消失,或有飲水嗆咳、聲音嘶啞、吞咽困難。
(5)四肢對稱性遲緩性軟癱,表現(xiàn)為四肢肌力減弱、肌張力降低、反射減弱或者消失,病理反射陰性。
(6)一般不累及尿便功能,極少數(shù)可有一過性的夫小便功能障礙。
(7)腦脊液檢查早期正常,兩周后出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象,即蛋日升高而細胞數(shù)正?;蜉p微增多。
(8)肌電圖椅查,早期F波或H反射延遲或消失,后期可見神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
3.多發(fā)性肌炎
(1)多發(fā)性肌炎是一種原因不明的骨骼肌炎性疾病,是指非化膿性炎癥所致的骨骼肌損害,以對稱性肢帶肌、頸和咽喉部肌肉無力為特征。
(2)多為潛隱性起病,一般無急性加重過程。
(3)多發(fā)性肌炎和皮肌炎多表現(xiàn)為肌肉酸困、無力為著,后期可出現(xiàn)肌肉萎縮。常累及四肢近端,為對稱性肩和骨盆帶肌無力,故其早期癥狀為抬上臂梳頭困難和上樓梯時抬腿困難,而后累及頸、呼吸和咽喉部肌群。
(4)血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肌酶升高。肌源性血清酶譜增高,肌酸磷酸酶最敏感,醛縮酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶水平增高也有意義。
(5)肌電圖檢查可發(fā)現(xiàn)肌病電位。
(6)肌肉活檢可發(fā)現(xiàn)肌肉纖維變性、壞死、再生、單核/巨噬細胞浸潤,一些非壞死性肌纖維有T細胞和巨噬細胞浸潤,肌內(nèi)膜可見明顯的淋巴細胞漿、胞核和組織細胞聚集。
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