膽汁性肝硬化也分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種，原發(fā)性膽汁性肝硬化的原因和發(fā)病機制尚不清楚，可能與自身免疫有關(guān)；繼發(fā)性膽汁性肝硬化是各種原因的膽管梗阻引起，包括結(jié)石、腫瘤、良性狹窄及各種原因的外壓和先天、后天的膽管閉塞，多為良性疾病引起。
各種原因引起的完全性膽管梗阻，病程在3~12個月方能形成肝硬化
膽管梗阻的早期，膽汁顏色變暗，但很快可變?yōu)榘咨?。因膽汁淤積和膽管擴張，膽管內(nèi)壓力增高，抑制膽汁分泌，膽汁可以由綠色變?yōu)榘咨?，形成所謂“白膽汁”。
病變繼續(xù)進展，周緣區(qū)的壞死和炎癥刺激使匯管區(qū)的纖維組織增生，并向小葉間伸延形成纖維隔。各匯管區(qū)的纖維隔互相連接，將肝小葉分割，呈不完全分隔性肝硬化。與肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化的中心至匯管區(qū)纖維隔不同。
但病變?nèi)缋^續(xù)發(fā)展，到晚期也可出現(xiàn)匯管區(qū)至小葉中心區(qū)的纖維隔及肝細(xì)胞再生結(jié)節(jié)，而失去其特征性的表現(xiàn)，以致在病理形態(tài)上和臨床表現(xiàn)上與其他肝硬化不易區(qū)別。
膽管梗阻形成肝硬化的原理可能是由于肝內(nèi)血管受到擴大膽管的壓迫及膽汁外滲，肝細(xì)胞發(fā)生缺血壞死。纖維組織向膽管伸展包圍小葉，并散布于肝細(xì)胞間，最后形成肝硬化。其中，不完全性膽管梗阻很少發(fā)展為膽汁性肝硬化。
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肝硬化晚期死前征兆包括意識模糊、嘔血、極度乏力等。 肝硬化晚期患者肝功能嚴(yán)重受損，代謝廢物無法正常排出，血氨水平...
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酒精肝肝硬化晚期患者的生存期通常為1-3年，具體時間與并發(fā)癥控制、治療依從性及個體差異有關(guān)。 酒精肝肝硬化晚期已...
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