川崎病可能由遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常、感染因素、環(huán)境刺激以及血管內(nèi)皮損傷等原因引起,可通過靜脈注射免疫球蛋白、阿司匹林腸溶片、糖皮質(zhì)激素、抗血小板藥物以及冠狀動(dòng)脈介入治療等方式干預(yù)。建議及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療。
部分患兒存在HLA-Bw22J2等基因多態(tài)性,家族中若有川崎病史則發(fā)病概率增高。臨床表現(xiàn)為持續(xù)高熱伴皮疹,可能合并冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。治療需早期使用靜脈注射免疫球蛋白聯(lián)合阿司匹林腸溶片,必要時(shí)加用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥。
T淋巴細(xì)胞過度活化導(dǎo)致細(xì)胞因子風(fēng)暴,引發(fā)全身血管炎癥。典型癥狀包括草莓舌和手足硬性水腫,實(shí)驗(yàn)室檢查可見C反應(yīng)蛋白顯著升高。治療首選丙種球蛋白聯(lián)合阿司匹林腸溶片,重癥需使用注射用英夫利西單抗調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。
鏈球菌或冠狀病毒等病原體感染可能觸發(fā)異常免疫應(yīng)答?;純簳霈F(xiàn)結(jié)膜充血和頸部淋巴結(jié)腫大,可能伴隨肝功能異常。除常規(guī)免疫球蛋白治療外,可配合使用注射用頭孢曲松鈉預(yù)防繼發(fā)感染,并監(jiān)測心肌酶譜變化。
塵螨或化學(xué)物質(zhì)暴露可能誘發(fā)超敏反應(yīng)。特征性表現(xiàn)為指端膜狀脫皮和卡介苗接種處紅腫,部分患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛。治療期間需保持環(huán)境清潔,使用氯雷他定糖漿緩解過敏癥狀,同時(shí)繼續(xù)阿司匹林腸溶片抗炎治療。
炎癥因子攻擊血管內(nèi)皮導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈病變風(fēng)險(xiǎn)增高。超聲心動(dòng)圖可見冠脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成,可能伴隨心肌供血不足。除大劑量免疫球蛋白沖擊治療外,需長期服用華法林鈉片抗凝,嚴(yán)重病例需行冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)。
川崎病患兒急性期需臥床休息,給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,避免辛辣刺激性食物?;謴?fù)期應(yīng)定期復(fù)查心臟彩超和心電圖,限制劇烈運(yùn)動(dòng)6-8周。家長需密切觀察患兒體溫變化及四肢末端脫皮情況,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,出現(xiàn)胸痛或呼吸困難立即就醫(yī)。保持居住環(huán)境通風(fēng)清潔,接種疫苗前需咨詢??漆t(yī)生評估免疫狀態(tài)。