心內(nèi)膜彈力纖維增生癥可通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該病可能與遺傳因素、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為呼吸困難、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患者可遵醫(yī)囑使用地高辛口服溶液、卡托普利片、呋塞米片等藥物改善心功能。地高辛口服溶液有助于增強(qiáng)心肌收縮力,卡托普利片可減輕心臟負(fù)荷,呋塞米片能緩解水腫癥狀。藥物治療需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)電解質(zhì)及藥物不良反應(yīng)。
對(duì)于藥物控制不佳的重癥患者,可能需要實(shí)施心臟移植或心內(nèi)膜切除術(shù)。心臟移植適用于終末期心力衰竭患者,心內(nèi)膜切除術(shù)可改善心室舒張功能。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高,需由心血管外科專(zhuān)家評(píng)估指征。
患者常因心力衰竭導(dǎo)致消化吸收障礙,需采用高熱量、低鈉、易消化的飲食方案??缮倭慷嗖脱a(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白,如魚(yú)肉泥、蛋羹等。嚴(yán)重喂養(yǎng)困難者可能需要鼻飼或靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。
合并肺淤血或肺部感染時(shí)需氧療干預(yù),可選用經(jīng)鼻高流量氧療或無(wú)創(chuàng)通氣。保持呼吸道通暢,定期翻身拍背,必要時(shí)使用氨溴索口服溶液等祛痰藥物。
部分病例與自身免疫相關(guān),可考慮靜脈注射用人免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫功能。需監(jiān)測(cè)體溫、皮疹等不良反應(yīng),治療期間避免接種活疫苗。
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患者需定期復(fù)查心臟超聲和心電圖,監(jiān)測(cè)心功能變化。日常注意避免劇烈活動(dòng),預(yù)防呼吸道感染,保持環(huán)境溫度適宜。家長(zhǎng)應(yīng)記錄患兒每日尿量、體重變化,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。哺乳期母親需保證營(yíng)養(yǎng)攝入,必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下補(bǔ)充維生素D和鐵劑。