肺動(dòng)靜脈瘺可能由遺傳因素、血管發(fā)育異常、創(chuàng)傷、感染、肝硬化等因素引起。肺動(dòng)靜脈瘺是肺動(dòng)脈與肺靜脈之間的異常直接連通，導(dǎo)致未經(jīng)氧合的血液直接進(jìn)入體循環(huán)，可通過(guò)手術(shù)栓塞、外科切除等方式治療。

1、遺傳因素

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是肺動(dòng)靜脈瘺的主要遺傳病因，與ENG、ACVRL1等基因突變相關(guān)。患者常伴有鼻出血、皮膚黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張等癥狀。治療需通過(guò)CT血管造影明確瘺管位置，采用彈簧圈栓塞術(shù)或手術(shù)切除。藥物可選用氨甲環(huán)酸片控制出血，但無(wú)法根治瘺管。

2、血管發(fā)育異常

胚胎期肺血管叢重塑障礙可導(dǎo)致先天性肺動(dòng)靜脈瘺，多見于青少年。典型表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、杵狀指，胸部X線可見孤立性團(tuán)塊影。數(shù)字減影血管造影是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，微創(chuàng)介入治療首選彈簧圈栓塞裝置，復(fù)雜病例需行肺段切除術(shù)。術(shù)后需定期復(fù)查血氧飽和度。

3、創(chuàng)傷性損傷

胸部穿透?jìng)蜥t(yī)源性操作可能損傷肺血管形成獲得性瘺管，常見于肺活檢術(shù)后。急性期可出現(xiàn)咯血、低氧血癥，增強(qiáng)CT顯示造影劑外溢。緊急處理需支氣管動(dòng)脈栓塞，穩(wěn)定后使用聚桂醇注射液硬化治療。創(chuàng)傷后2-4周是介入治療最佳時(shí)機(jī)。

4、感染因素

結(jié)核分枝桿菌或放線菌感染可破壞血管壁形成瘺管，多繼發(fā)于空洞型肺結(jié)核?；颊哂虚L(zhǎng)期咳嗽、盜汗史，痰檢可見抗酸桿菌。治療需聯(lián)用異煙肼片、利福平膠囊抗結(jié)核，感染控制后行瘺管封堵術(shù)?；顒?dòng)期感染禁用栓塞治療以免擴(kuò)散病原體。

5、肝硬化相關(guān)

門脈高壓導(dǎo)致肺內(nèi)血管擴(kuò)張因子累積，誘發(fā)彌漫性微小肺動(dòng)靜脈瘺。表現(xiàn)為肝掌、蜘蛛痣伴頑固性低氧血癥，對(duì)比超聲心動(dòng)圖可見微泡顯影。首要治療原發(fā)病，可嘗試奧曲肽注射液降低門脈壓力，嚴(yán)重者需肝移植。吸氧僅能暫時(shí)改善癥狀。

肺動(dòng)靜脈瘺患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原環(huán)境，定期監(jiān)測(cè)血氧變化。飲食選擇高鐵食物如動(dòng)物肝臟預(yù)防貧血，限制鈉鹽攝入減輕心臟負(fù)荷。出現(xiàn)咯血立即平臥側(cè)頭位，及時(shí)就醫(yī)處理。術(shù)后患者需每年復(fù)查胸部CT評(píng)估瘺管閉合情況，遺傳性疾病患者應(yīng)進(jìn)行家族篩查。