心內(nèi)膜彈性纖維增生癥可能由遺傳因素、病毒感染、免疫異常、心肌缺血、代謝紊亂等原因引起，可通過藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該病主要表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常、生長發(fā)育遲緩等癥狀。

1、遺傳因素

部分患兒存在家族遺傳傾向，可能與基因突變有關(guān)。臨床可見心肌肥厚伴心功能下降，需通過基因檢測確診。治療可選用地高辛口服溶液改善心功能，輔以卡托普利片減輕心臟負(fù)荷，嚴(yán)重時需靜脈注射呋塞米注射液控制水腫。家長需定期監(jiān)測患兒心率及體重變化。

2、病毒感染

柯薩奇病毒等感染可能損傷心肌細(xì)胞，誘發(fā)心內(nèi)膜纖維化改變?；純撼Ｒ姲l(fā)熱后出現(xiàn)呼吸急促、喂養(yǎng)困難，超聲顯示心內(nèi)膜增厚。治療需聯(lián)用磷酸奧司他韋顆?？共《?，配合注射用環(huán)磷酰胺調(diào)節(jié)免疫，同時使用輔酶Q10膠囊營養(yǎng)心肌。家長應(yīng)注意觀察患兒體溫及進(jìn)食量。

3、免疫異常

自身抗體攻擊心肌組織可能導(dǎo)致進(jìn)行性心內(nèi)膜硬化。典型表現(xiàn)為活動后紫紺、肝臟腫大，實驗室檢查可見抗心肌抗體陽性。治療需長期服用潑尼松龍片抑制免疫反應(yīng)，聯(lián)合螺內(nèi)酯片利尿，必要時輸注人免疫球蛋白。家長需記錄患兒每日尿量及水腫程度。

4、心肌缺血

冠狀動脈供血不足可導(dǎo)致心內(nèi)膜下心肌纖維化?；純憾嘤行慕g痛樣發(fā)作，心電圖顯示ST段改變。治療采用硝酸甘油注射液擴張血管，配合曲美他嗪片改善心肌代謝，嚴(yán)重者需冠狀動脈搭橋手術(shù)。家長應(yīng)避免患兒劇烈哭鬧增加耗氧。

5、代謝紊亂

肉堿缺乏癥等代謝疾病可能繼發(fā)心內(nèi)膜病變。特征性表現(xiàn)為肌無力伴心臟擴大，血生化檢查可見酶譜異常。治療需補充左卡尼汀口服溶液，聯(lián)合維生素B1片改善能量代謝，必要時行心室減容手術(shù)。家長需保證患兒高蛋白高熱量飲食。

確診心內(nèi)膜彈性纖維增生癥后應(yīng)限制鈉鹽攝入，每日液體量控制在每公斤體重80毫升以內(nèi)。選擇嬰兒配方奶粉時優(yōu)先考慮中鏈甘油三酯配方，輔食添加需遵循由少到多原則。保持環(huán)境溫度22-24℃避免寒冷刺激，睡眠時抬高床頭15-30度。每月復(fù)查心臟超聲評估心功能，疫苗接種前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生。出現(xiàn)呼吸頻率超過每分鐘60次或血氧飽和度低于90%時需立即就醫(yī)。