原發(fā)性腎病綜合征是指由腎臟本身病變引起的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征，屬于腎小球疾病的一種類型。

1、病因機制

原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病與免疫異常密切相關(guān)，可能與T細胞功能紊亂、循環(huán)免疫復(fù)合物沉積等因素有關(guān)。部分患者存在足細胞相關(guān)基因突變，導(dǎo)致腎小球濾過屏障受損。常見病理類型包括微小病變型腎病、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等。

2、典型表現(xiàn)

患者主要表現(xiàn)為大量蛋白尿，24小時尿蛋白定量超過3.5克，伴隨血漿白蛋白低于30克每升。特征性癥狀包括眼瞼及雙下肢凹陷性水腫，嚴重者可出現(xiàn)胸腹腔積液。部分患者可能出現(xiàn)高脂血癥、血栓形成傾向等并發(fā)癥。

3、診斷方法

診斷需結(jié)合尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量、血液生化檢查。腎穿刺活檢是明確病理類型的金標準，可指導(dǎo)治療方案選擇。需排除糖尿病腎病、狼瘡性腎炎等繼發(fā)性因素，必要時完善抗核抗體、補體等免疫學(xué)檢查。

4、藥物治療

糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是基礎(chǔ)治療藥物，部分患者需聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊。針對蛋白尿可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如貝那普利片，水腫明顯者可短期使用呋塞米片利尿。需注意防治感染、血栓等并發(fā)癥。

5、預(yù)后管理

微小病變型腎病預(yù)后較好，膜性腎病5年內(nèi)約30%進展至腎衰竭。患者需長期低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3克以內(nèi)。定期監(jiān)測尿蛋白、腎功能指標，避免使用腎毒性藥物，預(yù)防呼吸道和泌尿系統(tǒng)感染。

原發(fā)性腎病綜合征患者應(yīng)保持適度活動，避免劇烈運動加重蛋白尿。注意觀察水腫變化和尿量，出現(xiàn)少尿、呼吸困難等需及時就醫(yī)。嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整激素劑量，用藥期間需定期復(fù)查血糖、骨密度等指標。保持皮膚清潔干燥，預(yù)防壓瘡發(fā)生。