胎兒矯正型大動脈轉(zhuǎn)位并非必須引產(chǎn)。是否繼續(xù)妊娠需綜合評估胎兒心臟功能、合并畸形情況及母體健康狀況,主要考慮因素包括心臟結(jié)構(gòu)異常程度、是否合并其他器官畸形、胎兒宮內(nèi)生長發(fā)育狀態(tài)等。

矯正型大動脈轉(zhuǎn)位患兒出生后若心臟功能代償良好,可能無需立即手術(shù)。產(chǎn)前需通過胎兒超聲心動圖動態(tài)監(jiān)測心室功能、房室瓣反流程度及大血管血流動力學變化。心室收縮功能正常且無嚴重瓣膜病變者,多數(shù)可存活至出生后擇期手術(shù)。
約30%病例合并心內(nèi)其他畸形如室間隔缺損、肺動脈狹窄或心外畸形如染色體異常。需通過羊水穿刺、全外顯子測序排除21三體等嚴重遺傳病,單純心臟結(jié)構(gòu)異常者預后相對較好。
出生后根據(jù)病情可選擇動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或雙心室矯治術(shù)。新生兒期出現(xiàn)嚴重低氧血癥需急診手術(shù),但多數(shù)矯正型轉(zhuǎn)位患兒因體-肺循環(huán)平衡可維持生命體征穩(wěn)定,允許在1歲內(nèi)擇期手術(shù)。
接受規(guī)范手術(shù)治療的患兒20年生存率可達85%以上。術(shù)后可能出現(xiàn)心律失常、心室功能減退等并發(fā)癥,但多數(shù)患者成年后可維持正常生活工作能力,部分女性患者能耐受妊娠分娩。
建議由胎兒醫(yī)學中心、小兒心臟外科及遺傳學專家共同會診。需結(jié)合三維超聲、心臟MRI等影像學數(shù)據(jù),評估手術(shù)可行性及遠期生活質(zhì)量,提供個體化妊娠決策方案。

確診胎兒矯正型大動脈轉(zhuǎn)位后,孕婦應增加優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素攝入,每日保證30分鐘低強度運動以維持胎盤血流。建議每周進行胎心監(jiān)護,避免焦慮情緒影響胎兒發(fā)育。出生后需在具備小兒心臟外科資質(zhì)的醫(yī)院分娩,準備新生兒轉(zhuǎn)運暖箱及前列腺素E1等急救藥物。母乳喂養(yǎng)可增強患兒免疫力,術(shù)后需定期隨訪心電圖、心臟超聲直至成年。
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