胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位需通過產(chǎn)前診斷、出生后手術(shù)矯正、藥物支持、術(shù)后監(jiān)護(hù)及長(zhǎng)期隨訪等方式干預(yù)。該疾病主要由胚胎期心臟發(fā)育異常引起，表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)分離。

1、產(chǎn)前診斷

通過胎兒超聲心動(dòng)圖可在妊娠中期明確診斷，典型表現(xiàn)為主動(dòng)脈起源于右心室、肺動(dòng)脈起源于左心室。產(chǎn)前確診有助于提前規(guī)劃分娩方案，建議選擇具備新生兒心臟手術(shù)能力的醫(yī)院分娩。若合并其他畸形或染色體異常，需進(jìn)一步進(jìn)行羊水穿刺等遺傳學(xué)檢查。

2、手術(shù)矯正

出生后需盡快實(shí)施動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，將錯(cuò)位的血管重新吻合至正確心室。常見術(shù)式包括Jatene手術(shù)和Rastelli手術(shù)，前者適用于單純性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，后者用于合并室間隔缺損的情況。手術(shù)最佳時(shí)機(jī)為出生后2周內(nèi)，延遲手術(shù)可能導(dǎo)致不可逆的心功能損傷。

3、藥物支持

術(shù)前可使用前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，保證體肺循環(huán)混合。術(shù)后可能需要地高辛增強(qiáng)心肌收縮力，呋塞米減輕心臟負(fù)荷，華法林預(yù)防血栓形成。所有藥物均需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用，定期監(jiān)測(cè)血藥濃度及凝血功能。

4、術(shù)后監(jiān)護(hù)

術(shù)后需在重癥監(jiān)護(hù)室觀察心肺功能，重點(diǎn)監(jiān)測(cè)血氧飽和度、中心靜脈壓及尿量。常見并發(fā)癥包括低心排綜合征、心律失常和冠狀動(dòng)脈供血不足，需通過有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)及時(shí)調(diào)整治療方案。喂養(yǎng)應(yīng)采用少量多次方式，避免加重心臟負(fù)擔(dān)。

5、長(zhǎng)期隨訪

術(shù)后需終身隨訪心臟功能，定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖、心電圖和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)。青少年期可能因吻合口生長(zhǎng)出現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄，需二次手術(shù)干預(yù)。建議接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致心臟驟停。

孕婦應(yīng)規(guī)范產(chǎn)檢，尤其重視胎兒心臟篩查。確診后需由產(chǎn)科、兒科心臟外科及新生兒科多學(xué)科協(xié)作管理。術(shù)后患兒需保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入，優(yōu)先選擇高蛋白易消化食物，限制鈉鹽預(yù)防高血壓。家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，定期評(píng)估患兒運(yùn)動(dòng)耐量及神經(jīng)發(fā)育狀況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)遲發(fā)性并發(fā)癥。