膽汁性肝硬化的病因是什么？出現(xiàn)膽汁性肝硬化有什么癥狀？膽汁性肝硬化是因膽道阻塞，膽汁淤積而引起的肝硬化，較少見(jiàn)，可分為繼發(fā)性與原發(fā)性兩類，原發(fā)性者更為少見(jiàn)。本病常多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀輕微。

膽汁性肝硬化的病因和癥狀是什么？根據(jù)種類的不同下面將一一介紹：

1.繼發(fā)性膽汁性肝硬化

病因：常見(jiàn)的原因?yàn)槟懝芟到y(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤（胰頭癌、Vater壺腹癌）等對(duì)肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統(tǒng)完全閉塞6個(gè)月以上即可引起此型肝硬化。

癥狀：早期肝體積常增大，表面平滑或呈細(xì)顆粒狀，硬度中等，相當(dāng)于不全分隔型。肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細(xì)胞胞漿內(nèi)膽色素沉積，肝細(xì)胞因而變性壞死，表現(xiàn)為肝細(xì)胞體積增大，胞漿疏松呈網(wǎng)狀、核消失，稱為網(wǎng)狀或羽毛狀壞死。毛細(xì)膽管淤膽、膽栓形成。壞死區(qū)膽管破裂，膽汁外溢，形成“膽汁湖”。門管區(qū)膽管擴(kuò)張及小膽管增生，纖維組織增生及小葉的改建遠(yuǎn)較門脈性及壞死后性肝硬化為輕。伴有膽管感染時(shí)則見(jiàn)門管區(qū)及增生的結(jié)締組織內(nèi)有多量嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)甚至微膿腫形成。

2.原發(fā)性膽汁性肝硬化

原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國(guó)很少見(jiàn)，病因不明，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。多發(fā)生于中年以上婦女。臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內(nèi)外的大膽管均無(wú)明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。

癥狀：本病常與其它免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10%的患者可無(wú)任何癥狀。對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。