自身免疫性貧血是抗自身紅細(xì)胞抗體引起紅細(xì)胞壽命縮短的溶血性貧血。主要表現(xiàn)為貧血的癥狀，可有肝脾腫大，可出現(xiàn)皮膚黃染。應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合治療效果最好，西醫(yī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等治療，紅細(xì)胞的輸注支持治療。中醫(yī)以健脾補(bǔ)腎、化濕退黃的中藥可以控制溶血發(fā)作，恢復(fù)骨髓造血功能。積極的中西醫(yī)結(jié)合治療是可以治愈的。

病因和發(fā)病機(jī)制

溶血性貧血是導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短的根本原因。紅細(xì)胞加速破壞的原因可分為紅細(xì)胞內(nèi)部缺陷和紅細(xì)胞外部異常因素。前者多為遺傳性溶血，后者為獲得性溶血。

先天性紅細(xì)胞缺陷

這些缺陷包括紅細(xì)胞膜缺陷(如遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)和功能缺陷、獲得性紅細(xì)胞膜錨鏈蛋白異常)、紅細(xì)胞膜酶缺陷(如遺傳性紅細(xì)胞膜酶缺陷)、血紅蛋白異常(如遺傳性血紅蛋白病)。

紅細(xì)胞異常的外部因素

包括免疫因子、非免疫因子。

免疫因素

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)、新生兒溶血、血型不合輸血、藥物溶性貧困等。

無(wú)免疫力的因素

物理機(jī)械因素:人工心臟瓣膜、心臟瓣膜鈣化狹窄、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、血小板減少性紫癜(TTP)、進(jìn)行性血紅蛋白尿、大面積燒傷化學(xué)因素:蛇毒、苯肼等。

感染因素:瘧疾、支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥等。

溶血發(fā)生的地方

紅細(xì)胞的破壞可發(fā)生在血液循環(huán)或單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中，分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外血運(yùn)。血管內(nèi)溶血的臨床表現(xiàn)往往較為明顯，伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生在脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。在某些疾病中，可能發(fā)生原位溶血。例如，當(dāng)巨幼細(xì)胞性貧血和骨髓增生綜合征(MDS)等疾病發(fā)生時(shí)，骨髓中的紅細(xì)胞在被釋放到外周血之前已經(jīng)在骨髓中被破壞，這被稱為原位溶血或非生產(chǎn)性紅細(xì)胞生成。也屬于血管外溶血，可能有黃疸。

自身免疫性溶血性貧血是因自身免疫機(jī)制所引發(fā)的一組溶血性貧血。導(dǎo)致溶血的抗紅細(xì)胞自身抗體主要為溫型抗體。
其發(fā)病機(jī)制為：①病毒、藥物等使紅細(xì)胞膜抗原變性，刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)自身抗體；②某些微生物刺激機(jī)體所產(chǎn)生的抗體，可與紅細(xì)胞膜抗原發(fā)生交叉反應(yīng)；③機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，將紅細(xì)胞膜抗原識(shí)別為非己抗原而產(chǎn)生抗體。自身免疫性溶血性貧血可分為根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。
溫抗體型：原發(fā)初治患者多數(shù)用藥后反應(yīng)良好，月余至數(shù)月血象可恢復(fù)正常，但需維持治療。反復(fù)發(fā)作者療效差。繼發(fā)者預(yù)后隨原發(fā)病而異，繼發(fā)于感染者感染控制后即愈；繼發(fā)于系統(tǒng)性結(jié)締組織病或腫瘤者預(yù)后相對(duì)較差。冷凝集素綜合征預(yù)后較溫抗體型為好。大多數(shù)患者能耐受輕度貧血，對(duì)勞動(dòng)及體力活動(dòng)影響較小，多數(shù)長(zhǎng)期存活。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿不致于成為慢性嚴(yán)重貧血或死亡的原因。雖然急性發(fā)作時(shí)癥狀嚴(yán)重，但在幾天或幾周后可自發(fā)緩解。但D-L抗體可持續(xù)多年。