溶血性貧血有沒(méi)有生命危險(xiǎn)?它指紅細(xì)胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類貧血。有一定的危險(xiǎn)性,對(duì)于溶血性貧血的治療是要根據(jù)情況而定的。需要去醫(yī)院查明原因才好對(duì)癥治療。
如要骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成,足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短,則不會(huì)發(fā)生貧血,這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。
病因根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因,可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和外來(lái)因素所致的溶血性貧血。
一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血。
(一)紅細(xì)胞膜的缺陷。
(二)血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷。
(三)紅細(xì)胞酶的缺陷。
二、紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血。
外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細(xì)胞可受到化學(xué)的、機(jī)械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi),也可在血管外。
癥狀溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急、程度和場(chǎng)所有關(guān)。
一、急性溶血:
起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細(xì)胞大量破壞,其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過(guò)130mg%時(shí),即由尿液排出,出現(xiàn)血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時(shí)后可出現(xiàn)黃疸,溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞,引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,以及周圍循環(huán)衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭。由于貧血,缺氧、嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。
二、慢性溶血:
起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見(jiàn)的癥狀、體征外,可有不同程度的黃疸,脾、肝腫大多見(jiàn),膽結(jié)石為較多見(jiàn)的并發(fā)癥,可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍,不易愈合,常見(jiàn)于鐮形細(xì)胞性貧血患者。
檢查1、血常規(guī):紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降,一般呈正細(xì)胞正色素性貧血。
2、血清間接膽紅素增多。
3、紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短。
4、骨髓象。
5、特殊試驗(yàn):紅細(xì)胞形態(tài)觀察;紅細(xì)胞脆性試驗(yàn);抗人球蛋白試驗(yàn);酸化血清溶血試驗(yàn);高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn);自溶血試驗(yàn);異丙醇試驗(yàn)及(或)熱變性試驗(yàn);血紅蛋白電泳和抗堿血紅蛋白試驗(yàn)。
治療溶血性貧血是一類性質(zhì)不同的疾病,其治療方法不能一概而論??偟闹委熢瓌t如下:
一、病因治療:去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖;蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應(yīng)立即停藥;感染引起的溶血,應(yīng)予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病。
二、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑:
如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強(qiáng)的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達(dá)那唑等。
三、脾切除術(shù):
脾切除適應(yīng)證:①遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效時(shí),可考慮脾切除術(shù);③地中海貧血伴脾功能亢進(jìn)者可作脾切除術(shù);④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩(wěn)定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術(shù),但效果不肯定。
四、輸血:貧血明顯時(shí),輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險(xiǎn)性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應(yīng),給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機(jī)能,所以應(yīng)盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機(jī)能糾正貧血。
五、其它:并發(fā)葉酸缺乏者,口服葉酸制劑,若長(zhǎng)期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應(yīng)補(bǔ)鐵。但對(duì)PNH病人補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎,因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。
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