肺動脈高壓主要累及肺動脈和右心，表現(xiàn)為右心室肥厚，右心房擴(kuò)張。肺動脈主干擴(kuò)張，周圍肺小動脈稀疏。肺小動脈內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞增生肥大，血管內(nèi)膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現(xiàn)內(nèi)膜纖維增生和管腔阻塞。

IPAH特征性的病理改變?yōu)榉涡用}管壁增厚，可涉及中層、內(nèi)膜和外膜。有肺小動脈閉塞、向心性內(nèi)膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內(nèi)膜增厚。肺動脈高壓與肺動脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯(lián)合效應(yīng)有關(guān)。IPAH常見的肺小動脈的病理改變?nèi)缦拢?/p>

1.小動脈中膜肥厚和細(xì)動脈肌化：是IPAH早期的血管改變。以顯著的小動脈中膜增厚和無肌層的泡內(nèi)動脈肌化為特征。

2.內(nèi)膜增生：內(nèi)膜增生主要有兩種類型：

①內(nèi)膜細(xì)胞性增生，此時疾病處于較早的階段，病變具有可逆性;

②向心性板層性(洋蔥皮樣)內(nèi)膜纖維化，由肌成纖維細(xì)胞和彈力纖維組成，被豐富的無細(xì)胞結(jié)締組織基質(zhì)分隔，多屬于不可逆性改變，反映病情進(jìn)展到了較嚴(yán)重的階段。內(nèi)膜增生導(dǎo)致肺血管床減少。

3.原位血栓形成：偏心性內(nèi)膜板層樣纖維化于肺血管隨機(jī)分布,是局部血栓形成和再通的結(jié)果,盡管有人認(rèn)為這可能是肺內(nèi)微血栓栓塞,然而至今尚未發(fā)現(xiàn)IPAH患者有微栓子來源。

4.叢樣病變：叢樣病變是由成肌纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞和結(jié)締組織基質(zhì)作為襯里的內(nèi)皮管道局灶性增生，局限于小肺動脈和泡內(nèi)肺動脈，并有動脈壁擴(kuò)張和部分破壞，病變內(nèi)有纖維蛋白血栓和血小板，病變可進(jìn)入血管周圍結(jié)締組織。多發(fā)生在動脈分叉或新生動脈發(fā)源處。特發(fā)性肺動脈高壓易發(fā)生在血管外徑小于100um的動脈。叢樣病變并非是特發(fā)性肺動脈高壓所特有的病理改變，其實也見于其他疾病，如先心病左向右分流性肺動脈高壓。