先天性心臟病一般簡稱為先心病，使我們生活中最為常見的先天性疾病，可是很多病人朋友們并不知道用什么藥好，下面讓我們一起來看一下。

先天性心臟病發(fā)病率約為0.7～0.8，其特征為心臟腔室或血管異常交通或連接，引起不同的血流動力學(xué)改變，導(dǎo)致不同的結(jié)局。肺動脈高壓是先天性心臟病最常見的繼發(fā)病變，肺動脈高壓是許多類型先天性心臟病患者圍術(shù)期死亡的重要原因。不恰當(dāng)?shù)淖笙蛴曳至髟黾恿朔窝躮流的流速和剪切力，引起肺血管的損傷，肺血管的重構(gòu)導(dǎo)致肺血管抵抗和肺血管疾病。

先天性心臟病合并肺動脈高壓的藥物治療目前PAH的常規(guī)治療包括吸氧、口服抗凝藥、聯(lián)合使用利尿劑治療等，許多新的藥物如前列環(huán)素及其衍生物、波生坦、西地那非等開始應(yīng)用于臨床，使得患者的運動耐量、生存率、生活質(zhì)量等明顯改善。對于先心病引起的早期動力型PAH患者，經(jīng)手術(shù)根治心臟畸形可阻止異常增加的肺血流量，阻斷PAH進(jìn)展。但對于肺血管已發(fā)生不可逆性改變者，即使手術(shù)閉合缺損，患者仍殘存有PAH。若無有效治療，隨著病情發(fā)展可進(jìn)一步加重右心負(fù)擔(dān)，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量和生存率。因此，利用有效藥物進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后短期或長期的抗PAH治療，以及對艾森曼格綜合征患者的綜合治療，在合并PAH的先心病全部治療措施中具有重要的地位。藥物治療是肺動脈高壓經(jīng)典而有效的治療途徑，近年來主要在以下幾方面有較大進(jìn)展。

目前臨床常用藥物有前列環(huán)素如依前列醇;作為肺血管和體循環(huán)的血管擴(kuò)張劑能緩解肺動脈高壓癥狀并顯示能延長原發(fā)性肺動脈高壓患者壽命，該藥需通過持續(xù)泵入給藥，并對光和溫度都很敏感，要求持續(xù)冷卻;前列腺素的類似物伊洛前列腺素需每天多次吸人給藥;口服內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦能使肺動脈高壓患者在血流動力學(xué)和肺功能方面有所改善，但應(yīng)用時需監(jiān)測肝臟毒性，并和很多藥物有相互作用，部分患者對鈣拈抗劑可能有效;NO吸人被證明是臨床有效治療肺動脈高壓的方法，但是NO吸入需呼吸機(jī)支持、費用高，儀器操作復(fù)雜，長期持續(xù)吸入NO能夠抑制內(nèi)源性NO的產(chǎn)生，并有一定的毒副作用，因此限制了其臨床的廣泛應(yīng)用?？傊?，在肺動脈高壓的藥物治療上，目前雖然已經(jīng)取得較大突破，但仍存在部分藥物副作用大、選擇性低的缺點，尚無較成熟的治療藥物和措施，有必要對進(jìn)一步研究治療肺動脈高壓藥物。

最后溫馨提示，為了大家的身體健康，為了我們遠(yuǎn)離心血管疾病的侵害，及時做好心血管疾病的預(yù)防很重要，最后望您早日康復(fù)。