大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位屬于嚴(yán)重的先天性心臟病，需在新生兒期緊急干預(yù)。其嚴(yán)重程度主要取決于是否合并其他心臟畸形、冠狀動(dòng)脈解剖類型及是否及時(shí)手術(shù)矯正。

1、循環(huán)障礙：

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離。新生兒存活依賴未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔，出生后隨著這些通道閉合，若不及時(shí)治療會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥，動(dòng)脈血氧飽和度可低于40%，危及生命。

2、心臟負(fù)荷：

異常血流動(dòng)力學(xué)使右心室長(zhǎng)期承受體循環(huán)高壓，心肌代償性肥厚。未經(jīng)治療的患兒約90%在1歲內(nèi)死于心力衰竭，心室壁厚度可達(dá)正常2-3倍，最終導(dǎo)致心室收縮功能衰竭。

3、冠脈異常：

約1/3患兒合并冠狀動(dòng)脈走行變異，增加手術(shù)難度。左冠狀動(dòng)脈起源于右竇時(shí)，大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)中冠狀動(dòng)脈移植后發(fā)生扭曲風(fēng)險(xiǎn)達(dá)15%，可能引發(fā)心肌缺血。

4、神經(jīng)損傷：

持續(xù)低氧血癥會(huì)導(dǎo)致腦組織缺氧性損傷。術(shù)前血氧飽和度＜60%持續(xù)72小時(shí)以上者，術(shù)后腦白質(zhì)軟化發(fā)生率增高3倍，可能遺留運(yùn)動(dòng)障礙或認(rèn)知缺陷。

5、遠(yuǎn)期并發(fā)癥：

即使成功手術(shù)，20%患者成年后出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流。術(shù)后30年隨訪顯示，約35%患者需要再次干預(yù)，主要針對(duì)右心室流出道梗阻或新發(fā)心律失常。

確診大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒應(yīng)在具備心臟外科中心的醫(yī)院救治，出生后需持續(xù)靜脈輸注前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放。術(shù)后需定期隨訪心臟超聲和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)，限制劇烈競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)。日常注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，進(jìn)行牙科操作前需預(yù)防性使用抗生素。建議建立包含心外科醫(yī)生、心內(nèi)科醫(yī)生和康復(fù)醫(yī)師的多學(xué)科隨訪體系。