重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無(wú)力。治療方式主要有膽堿酯酶抑制劑治療、免疫抑制劑治療、血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白、胸腺切除術(shù)等。

1、膽堿酯酶抑制劑治療

膽堿酯酶抑制劑是重癥肌無(wú)力的一線治療藥物，通過(guò)抑制膽堿酯酶活性增加神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿濃度，改善肌肉收縮功能。常用藥物包括溴吡斯的明片，適用于輕中度患者，可緩解眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。部分患者可能出現(xiàn)腹痛、腹瀉等不良反應(yīng)，需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整劑量。

2、免疫抑制劑治療

免疫抑制劑適用于中重度或?qū)δ憠A酯酶抑制劑反應(yīng)不佳的患者，通過(guò)抑制異常免疫反應(yīng)減輕癥狀。常用藥物包括醋酸潑尼松片和他克莫司膠囊，需注意長(zhǎng)期使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松、感染風(fēng)險(xiǎn)增加等副作用。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能，不可自行增減藥量。

3、血漿置換

血漿置換通過(guò)清除患者血液中的致病性抗體快速改善癥狀，適用于肌無(wú)力危象或術(shù)前準(zhǔn)備等緊急情況。每次治療需置換2000-3000毫升血漿，療效可持續(xù)數(shù)周，常需聯(lián)合其他免疫治療。治療過(guò)程中可能出現(xiàn)低血壓、過(guò)敏反應(yīng)等并發(fā)癥，需在重癥監(jiān)護(hù)條件下進(jìn)行。

4、靜脈注射免疫球蛋白

靜脈注射免疫球蛋白通過(guò)調(diào)節(jié)免疫功能阻斷自身抗體作用，適用于急性加重期患者。標(biāo)準(zhǔn)療程為每日400毫克/千克體重連續(xù)5天，起效時(shí)間較血漿置換慢但持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)。常見(jiàn)不良反應(yīng)包括頭痛、發(fā)熱等，嚴(yán)重腎功能不全患者需慎用。

5、胸腺切除術(shù)

胸腺切除術(shù)適用于伴胸腺瘤或全身型重癥肌無(wú)力的年輕患者，通過(guò)去除異常免疫刺激源達(dá)到長(zhǎng)期緩解。手術(shù)方式包括經(jīng)胸骨正中切口和胸腔鏡手術(shù)，術(shù)后需繼續(xù)藥物治療1-2年。早期手術(shù)干預(yù)可顯著改善預(yù)后，但合并肺部疾病者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。

重癥肌無(wú)力患者日常需保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累和感染誘發(fā)加重。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟食，分次少量進(jìn)食防止嗆咳。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于維持肌力，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致疲勞。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)診，出現(xiàn)呼吸困難等危象征兆時(shí)需立即就醫(yī)。注意保持情緒穩(wěn)定，寒冷季節(jié)做好保暖預(yù)防呼吸道感染。